Bombay iongantas - dè tha seo?

Tha corp an duine a tha ainmeil airson bòidhchead. Air sgàth na mùthaidhean eadar-dhealaichte, a 'tachairt ann an làitheil ar cuirp, tha sinn a' fàs fa leth, mar a tha cuid de na soidhnichean gu bheil sinn a 'faighinn, a tha glè eadar-dhealaichte bhon fheadhainn a tha an taobh a-muigh agus a-staigh factaran dhaoine eile. A thaobh seo buidheann fala.

Tha e na chleachdadh a roinn e gu 4 seòrsa. Ach, glè ainneamh, ach tha e air lorg gu bheil an neach a tha gu bhith na aon bhuidheann de fhuil (mar thoradh air feartan ginteil de na pàrantan), a tha glè eadar-dhealaichte, sònraichte. Leithid a chothromachadh ris an canar an "Bombay iongantas."

Dè tha seo?

Tha an abairt seo a thuigsinn ginteil mutation. Tha e anabarrach tearc - 1 chùis gach deich millean neach. Bombay morbhail annasach a fhuair ainm bhon bhaile Indian Bombay.

Anns na h-Innseachan, tha an tuineachaidh, an t-sluagh a tha gu math cumanta, "chimeric" buidheann fala. Tha seo a 'ciallachadh gu bheil an co-dhùnadh dearg fala cealla antigens le mhodhan thoradh a' sealltainn, mar eisimpleir, an dàrna buidheann, ach gu dearbh air sgàth mùthaidhean anns a 'chiad neach.

Tha seo air sgàth a 'cruthachadh a' chinne-daonna recessive gine càraidean N. Mar as trice, ma tha neach - heterozygous airson ghine seo, tha an soidhne coltais, chan eil, a recessive allele nach urrainn a 'coileanadh a dhreuchd. Air sgàth ceàrr measgachadh pàrant cròmasoman air an cruthachadh paidhir recessive ghinean, agus Bombay morbhail annasach a 'tachairt.

Mar sin, tha e a 'leasachadh?

Eachdraidh na iongantas

A coltach rud air a mhìneachadh ann an iomadh meidigeach irisean, ach cha mhòr gu meadhan an 20mh linn, cha robh beachd sam bith carson a tha seo a 'tachairt.

Tha seo a chothromachadh a chaidh a lorg anns na h-Innseachan ann an 1952. Tha an dotair a bha a 'cumail a' sgrùdadh, gun robh na pàrantan an cuid fala (robh athair an toiseach, agus a mhàthair - an dàrna), agus bha an treas leanabh a rugadh.

Glacadh le iongantas seo, an dotair a bha comasach air dearbhadh gu bheil a 'bhuidheann air an robh athair comasach air mutate dòigh air choreigin, a' dèanamh comasach gu creidsinn a bha e an làthair a 'chiad bhuidheann. Bun a bha mion-atharrachadh air sgàth cion a 'enzyme gu co-chur pròtain ùidh, a bhiodh a' cuideachadh a 'co-dhùnadh iomchaidh antigen. Ach, cha robh an ùine enzyme, an uair sin buidheann nach b 'urrainn a bhith air a mheasadh gu ceart.

Tha annas an riochdairean bho na h-Eòrpa an rèis gu math tearc. Beagan nas trice, faodaidh sibh lorg air na meadhanan "Bombay fuil" ann na h-Innseachan.

Theory an tùs an Bombay fuil

Aon de na prìomh teòiridhean a 'Chogaidh gun choimeas buidheann de fhuil a tha chromosomal mutation. Mar eisimpleir, neach le ceathramh buidheann fala ghabhas recombination de alleles air cròmasoman. 'S e sin, rè a' cruthachadh gametes an ghinean uallach airson an oighreachd fala buidhnean, a 'gluasad ann an dòigh a leanas: ghinean A agus B a bhios ann gamete (às dèidh sin fa leth a gheibh buidheann sam bith ach a-mhàin a' chiad fhear) agus eile gamete cha dèan an ghinean uallach airson buidheann fala . Ann a leithid sin de chùis tha e comasach oighreachd gametes gun antigens.

Tha an aon chnap-starra a thaobh a sgaoil e gu bheil mòran de na gametes bàs gun fiù 'dol an sàs ann embryogenesis. Ach, 's dòcha, cuid beò, agus a' cur air adhart an dèidh sin mar a stèidhicheadh na Bombay fuil.

Comasach air a bhriseas a 'ghine agus a' sgaoileadh aig ìre na zygote no embryo (mar thoradh air bhrisidhean air taobh a mhàthar beathachadh no cus cleachdadh deoch-làidir).

Tha an uidheamachd leasachaidh na cumha seo

Mar a chaidh a ràdh, tha e an crochadh air a h-uile ghinean.

daonna genotype (an seata de a h-uile ginean) tha e dìreach an crochadh air a 'phàrant, no nas mionaidiche, dè an seòrsa comharraidhean air a dhol seachad bho pàrantan ris a' chloinn.

Ma tha thu a 'coimhead na bu doimhne a-steach a rinneadh an antigens, chithear gu bheil an fhuil a tha sealbhaichte seòrsa an dà chuid bho phàrantan. Mar eisimpleir, ma tha aon dhiubh an toiseach, agus eile - an dara, bidh an leanabh aig a bheil an aon de na buidhnean sin. Ma leasachadh Bombay iongantas,-uile càil a thachras beagan eadar-dhealaichte:

• Tha an dàrna fuil smachd gine agus uallach airson tuigseach sònraichte antigen - A. Tha a 'chiad fear, no neoni, sònraichte sam bith ghinean.
• Is air amalachadh is air sgàth an gnìomh an antigen H chromosome sgìre uallach airson eadar-dhealachadh.
• Ma tha a 'fàilligeadh ann an siostam an DNA sgìre, an antigens nach urrainn ceart dhealachadh, a chionn na tha an leanabh a' togail bho phàrant antigen A, agus an dàrna fear a 'dearbhadh a' allele cha bhi e comasach a genotype paidhir (trice canar e nn). Gnìomha seo suppresses an recessive deatach cuibhrionn A, far am bi an leanabh a 'chiad bhuidheann.

Ma tha a h-uile chumantas, tha e a 'tionndadh a-mach gur e am prìomh phròiseas co-dhùnadh Bombay iongantas - recessive epistasis.

neo-allelic eadar-obrachadh

Mar a chaidh ainmeachadh, a rèir a 'morbhail annasach a tha na laighe eadar-obrachadh Bombay nonallelic gine - epistasis. An seòrsa seo de oighreachd eadar-dhealaichte ann a h-aon gine suppresses an-gnìomha eile, fiù 's ma tha a' mhòr-allele tha làmh an uachdair.

Ginteil stèidh gun robh an morbhail annasach a tha a 'leasachadh Bombay - epistasis. Tha sònraichte an seòrsa seo de oighreachd tha recessive epistatic ghine a tha nas làidire na an hypostatic, ach socrachadh buidheann fala. Uime sin inhibitor ghine a 'dèanamh na sìos chan eil e comasach a chruthachadh sam bith air ais. Air sgàth seo, tha an leanabh air a bhreith le "Chan eil" buidheann fala.

'S e ginteil a leithid eadar-obrachadh, agus mar sin tha e comasach a chomharrachadh an làthair a recessive allele bho aon phàrant. Buaidh a thoirt air leasachadh leithid buidheann fala, ach fiù 's tuilleadh mar sin tha e do-dhèanta atharrachadh. Uime sin, an fheadhainn aig a bheil Bombay iongantas de bheatha làitheil sgeama comharrachadh riaghailtean àraidh, ag amharc air a leithid daoine a bhith beò àbhaisteach beatha agus cha bhi eagal airson an cuid slàinte.

Gu h-àraidh na beatha dhaoine le seo mutation

San fharsaingeachd, tha daoine a 'giùlan Bombay-fala eil eadar-dhealaichte bhon àbhaist. Ach, duilgheadasan a 'nochdadh nuair a dh'fheumar transfusion (trom obrachadh, tubaist no tinneas an siostam fala). Ann an sealladh sònraichte antigenic composition de na daoine sin nach urrainn iad a 'dòrtadh fala eile ach a-mhàin Bombay. Glè thric mearachdan a 'tachairt ann an suidheachaidhean fìor, nuair nach eil tìde gu domhain air sgrùdadh a dhèanamh air mion-sgrùdadh air an euslaintich dearg ceallan fala.

Quiz Show, mar eisimpleir, an dara buidheann. Nuair a Fala gu euslainteach ann an seo buidheann a dh'fhaodadh a leasachadh intravascular hemolysis, a 'toradh ann am bàs. Tha e air sgàth seo incompatibility antigens feumalachdan euslainteach ach an fhuil Bombay, an còmhnaidh leis an aon muncaidhean a bheil e.

Na daoine sin a tha 18 bliadhna a ghleidheadh aca fhèin fuil, gun an uair sin nach robh a 'briseadh ann an cùis èiginn. Feartan eile de na h-aon anns a 'chorp de na daoine sin nach eil. Mar sin, faodaidh sinn a ràdh gu bheil na annas Bombay - a "dòigh-beatha" seach galar. Airson a 'fuireach còmhla ris mar a ghabhas a dhèanamh, bu chòir ach gum mothachail aca "sònraichte".

Duilgheadasan le fatherhood

Bombay iongantas - an "stoirm a phòsadh." Tha a 'phrìomh dhuilgheadas laighe ann gu bheil an co-dhùnadh athaireil, gun sgrùdaidhean sònraichte a tha e do-dhèanta dearbhadh bha a' tachairt.

Ma tha cuideigin gu h-obann air co-dhùnadh a shoilleireachadh dàimh, an sin bi cinnteach gus fiosrachadh a thoirt dha gun robh an ghabhas robh a leithid a mutation. Tha an deuchainn airson ginteil gèam anns a leithid sin de chùis a bu chòir a leudachadh, leis an sgrùdadh air an antigenic composition an fhuil dearg agus ceallan fala. Mur eil, màthair a 'phàiste a' ruith an cunnart a bhith na aonar, gun duine aice.

-Iongantas seo a dh'fhaodadh a dhearbhadh a-mhàin le bhith a ginteil deuchainnean agus diongmhaltas buidheann fala seòrsa oighreachd. Tha an rannsachadh a tha gu math daor agus cha robh obair an-dràsta a chleachdadh fad is farsaing. Uime sin, an uair a tha leanabh air a bhreith le eadar-dhealaichte buidheann fala bu chòir a bhith fo amharas Bombay iongantas sa bhad. Neo an obair fhurasta, oir tha fios aca mu dheidhinn na chùis dusanan de dhaoine.

Bombay fuil agus tricead a tha an-dràsta

Mar a chaidh ainmeachadh, Bombay daoine le fuil tearc. Ann Caucasians, seòrsa seo de fhuil pragtaigeach Chan eil a 'tachairt; Leantainn a 'chreideimh seo mar fhuil tha nas cumanta (air cuibheasach, Eòrpaich tricead seo fhuil - aon chùis gach 10 millean daoine). Tha beachd gu bheil seo a 'tachairt a' leasachadh an gnìomh nan nàiseanta agus cràbhach NEÒNACHASAN an leantainn a 'chreideimh.

Fios aig gach neach gu bheil anns na h-Innseachan a 'bhò a tha naomh agus beathach feòil aca nach urrainn a bhith ag ithe. 'S dòcha air sgàth' s gu bheil an beef anns sònraichte antigens gun urrainn adhbhrachadh atharrachaidhean ann an còd ginteil, an Bombay fuil gu tric a 'nochdadh. Tha mòran Eòrpaich ag ithe feòil-mart, a tha riatanach gus an nochd an teòiridh sìos de antigen recessive epistatic gine.

'S dòcha buaidh shuidheachaidhean, ge-tà, tha seo air teòiridh a tha an-dràsta gan sgrùdadh, mar sin, airson fianais a fìreanachadh nach eil.

Tha cudromachd nan Bombay fuil

Gu mì-fhortanach, mu Bombay fuil a-nis air a chuala beagan. Tha seo a 'iongantas e ainmeil a-mhàin hematologists agus saidheans ag obair ann an achadh ginteil innleadaireachd. iad a-mhàin fios mu Bombay morbhail annasach a tha e, mar a tha e ga shealltainn fhèin, agus feumaidh a thogail nuair a chaidh an comharrachadh. Ach, cho fad 'eil am follais air an dearbh adhbhar seo a' tachairt.

Ma fhaicinn bho shealladh na mean-fhàs, Bombay an fhuil a tha an droch bhàillidh. Tha mòran dhaoine a mhair uaireannan feum transfusions no an àite. Ann an làthair an Bombay fuil duilgheadas na laighe ann an àite neo-chomas gu e seòrsa de fhuil. Air sgàth seo, gu tric a 'leasachadh builean ann an marbhtach leithid a dhaoine.

Ma tha thu a 'coimhead air an taobh eile de an trioblaid, tha e comasach gu' bheil an fhuil a tha Bombay nas grinne na an fhuil na brataich antigen composition. Tha feartan nach eilear a 'tuigsinn, agus mar sin chan urrainn dhuinn ràdh dè tha na annas Bombay - mallachd no tiodhlac.