Comharraidhean agus leigheas Landau-Kleffner syndrome

Landau-Kleffner syndrome - a fhuair epileptic aphasia ann an clann. Tha e air aithneachadh bhriseas òraid gnìomh. Anns a 'chùis seo, a' fulang eil an cèill phàirtean de òraid (claistneachd mion-atharrachadh tro na fiaclan, teanga, agus amhach), agus comas an cèill an phoneme ann am meadhan siostam nearbhach ìre. Co-dhiù, tha e ann an cuid de sgìrean anns a 'taomadh cortex.

Tha an tinneas a 'tachairt ann an tur fallain chloinn. A 'chiad iad a' call an comais fàs cleachdte ris an àrainneachd a-muigh, agus an uair sin nach urrainn a bhith faireachail, a chur an cèill gu soilleir agus gu loidsigeach air na smuaintean aca. Tha an fhìrinn gu bheil ann an eanchainn an leanaibh a tha pathological atharrachaidhean, a 'sealltainn EEG. Tha syndrome a mhìneachadh ann an 1957 le dà-saidheans - Landau Kleffner. Uime sin, an ainmean agus ghairm seo galar.

Tha adhbharan tinneas

Adhbharan Landau-Kleffner syndrome nach eil làn-mhìneachadh. Ged a tha ann an cuid de chùisean, faodaidh dotairean aithneachadh bàillidh a bha air leasachadh a 'ghalair. Anns a 'chiad àite -' S e dùinte ceann leòn, eanchainn aillse, faoighiche galair adhbhrachadh le larbha muice tapeworm - neurocysticercosis. An t-adhbhar a dh'fhaodadh a bhith, agus autoimmune demyelinating ghalaran, anns a bheil a 'sgrios nan geal a' chùis an siostam nearbhach - myelin. Adhbharachaidh 'leasachadh na syndrome tha cuideachd comasach air sèid ann an soitheach a' bhalla ann an sgìre an eanchainn. Ioma Buidheann de ghalaran air a bhith co-cheangailte ri deficiency de mitochondrial analach iom-fhillte. Uaireannan adhbhar fàs ro cortex tana, a 'toradh ann an leanabh a' leasachadh a 'toirt buaidh air leth-chruinne.

Tha syndrome urrainn a bhith fulminant fhoirm. 'S e sin an-dè dà bhliadhna pàiste a' coiseachd, a 'bruidhinn, agus bha e gu math furasta a leanabh fallain, agus a nis tha e dùsgadh, nach urrainn a cheangal, agus beagan fhaclan. Uaireannan, tha an galar air adhart gu mall, chriomag mean air mhean a 'call a comas air conaltradh agus iomchaidh tuigse a bh' ann da-rìribh.

Dè tha na comharraidhean?

female saidheans tinneas iomradh mionaideach Alexandrov N. SH Landau-Kleffner syndrome, tha i ag ràdh, tha e cuideachd air sgàth an t-ainm eanchainn plasticity. Bha e mar gum biodh "ath-structaradh" a b 'fheàrr a' coileanadh nan dreuchdan aca. Anns a 'phròiseas seo atharrachadh agus a' leasachadh sealach aphasia. Mar a tha a 'chùis leis a' fhuair an fhoirm, agus galaran leòn adhbhrachadh le seòrsa seo pathology Faodar bhreithneachadh a 'cleachdadh EEG. A thuilleadh air sin, an "chiad clag" a dh'fhaodadh a bhith epileptic ghlacaidhean, a nochd aig a 'meann. Tha iad ann an 70% de chùisean cois a nochd an galair.

Mu chairteal na h-uile cùis, an t-euslainteach a 'call an òraid gnìomh airson mìos. Ach a 'chuid as motha de a' call a 'tachairt cha mhòr sa bhad. Uaireannan chan urrainn leanabh labhairt fuaim. Half na h-euslaintich a chithear giùlain tinneasan. Obrachaidh smaoineachadh a ghleidheadh. Le aois, an ghlacaidhean à sealladh. Làn no pàirt de òraid ath-bheothachadh gnìomhan a 'tachairt airson 16 bliadhna.

crìonadh cainnte

Landau-Kleffner syndrome ann an leanabh a 'tòiseachadh a' call a 'ghnìomh cainnte -' S e seo aon de na prìomh comharraidhean a 'ghalair. Tha e air a chomharrachadh le briathrach no auditory agnosia - le duilgheadasan tuigse, a tha a 'gleidheadh mothachadh agus cugallach. Anns a 'chiad chùis, an t-euslainteach a tha comasach air a bruidhinn ceart. Anns an dàrna - cha'n urrainn e ag aithneachadh eòlach fuaimean agus fuaimean. Anns a 'chùis seo, tha freagairtean do àbhaisteach breithneachaidh bharrachd audiogram.

Tha a 'phrìomh dhuilgheadas laighe dìreach ann an achadh claistneachd cugallach. A dh'aindeoin seo, tha an syndrome ga shealltainn fhèin ann an breithneachail ùine togail cànain inneal. Playback le duilgheadasan cainnt a dh'fhaodas a bhith aig diofar ìrean de iom-fhillteachd. Aphasia a tha gu math làidir ann an cuid euslaintich. Mar a-saidheans ag ràdh, cùisean iom-fhillte a tha a bhreithneachadh ann an 6 euslaintich a-mach à 77. Ma tha an leanabh air a 'beachdachadh minor bhrisidhean, faodaidh e shàbhaladh sgilean leughaidh agus sgrìobhaidh. Cànain Buairidhean dh'fhoillsich e mar a leanas: a 'phàiste air iomrall litrichean agus fuaimean ceàrr a thogail sentences, chan urrainn loidsigeach an smuaintean a chur an cèill agus mar sin air.

tinneas tuiteamach

Clionaigeach ghlacaidhean tha a 'faicinn ann an 70-85% de chùisean de fhuair Landau-Kleffner syndrome. Tinneasan ann an treas cuid de chloinn a 'tòiseachadh le aon epileptic grèim. 'S e seo - an toiseach an galair. Tha grunn de dh'euslaintich eadar an ionnsaigh agus cainnt na tinneasan a dh'fhaodadh a ghabhail grunn bhliadhnaichean. Ghlacaidhean gu tric a tha stèidhichte ann bho aois 4 gu 10 bliadhna. Tha mòran dotairean ag ràdh nach eil iad a bhith a 'tachairt ann am beatha inbhich. 'S e sin, an dèidh 16 bliadhna de ghlacaidhean nach eil a' tachairt.

Ann an 58% de dh'euslaintich le stèidhichte pàirt a ghlacadh. Adhbharan aca milleadh a dhèanamh air an eanchainn ceallan ann an sgìre shònraichte taomadh aon leth-chruinne. Ghlacaidhean a 'tachairt ann an 39% de chloinn, a ghlacadh le call mothachaidh - aig 16%. Nithean euslaintich fosgailte luchd-fulaing Myoclonic tinneasan a 'toirt buaidh air na fèithean air an aghaidh agus an t-sùil ùbhlan. Ann an 12% de dh'euslaintich an tinneas tuiteamach chraoladh aig ginteil ìre.

giùlain mì-rian

Tha iad feart airson cha mhòr a h-uile euslainteach. 78% de chlann òga aig a bheil duilgheadasan giùlain ma tha iad a 'fulang le Landau-Kleffner syndrome. Inbhich Cha bu chòir iongnadh gu bheil aca aon uair sìtheil agus gràdhach naoidhean gu h-obann thàinig e gu bhith ionnsaigheach. Rage - coitcheann chomharra. Anger urrainn a bhith cho làidir agus uncontrollable, gu bheil an leanabh nach urrainn dèiligeadh ri e gun ospadal leigheas-inntinn ann an stèidheachd. Cuid eile, air an aghaidh, a bhith toirt a-mach obann. Iad a 'seachnadh a' chompanaidh de dhaoine a 'fulang bho iomaguin agus obsessive smuaintean.

Tha cuid de chlann a bhith gu tur bodhar. Tha feadhainn eile a chur ceàrr breithneachadh - autism. Gu dearbh, tha dotairean uaireannan duilich co-dhùnadh dè am fìor adhbhar a 'giùlan neònach de Landau-Kleffner syndrome. Às dèidh na h-uile, agus e òitistig giùlan a chomharrachadh le nàdarrach mar an neo-chomas a thogail loidsigeach iomlanachd a 'mholaidh, an obsessive ath-aithris an aon abairtean, faclan. Lag dùmhlachd-aire agus barrachd gnìomhachd fa'near ann an 80% de dh'euslaintich. Ged a tha duilgheadasan giùlain àrd comharraidhean a thaobh trioblaidean cainnt, faodaidh cuid de chloinn iongnadh annasach, illogical agus neònach bhualaidhean. Mar eisimpleir, faodaidh iad a 'cur seachad tìde a-rithist an aon gluasad-bodhaig.

leigheas latha an-diugh

Aig a 'chiad sealladh air a' ghalair a tha riatanach gus tòiseachadh a leigheas Landau-Kleffner syndrome. Tha an clionaig, anns a bheil thu iomradh, bidh e comasach a 'tabhann cuid de na fuasglaidhean gus an duilgheadas:

• Drug cùrsa;
• freastal-lann.

Sa chùis mu dheireadh, an t-euslainteach a dh'fhosgail an claigeann agus a thoirt air falbh epileptic fòcas. Gus seo a dhèanamh, a ghearradh dheth cuid de na cnàmhan agus na slige chruaidh an eanchainn. Às dèidh sin, a 'chùis glas na lannsair a' dèanamh toll. Bidh iad a 'leantainn air adhart a' cur bacadh air briseadh a-mach agus a sgaoileadh a epileptogenic bhuillean. An sin dura mater agus cnàmhan a chur ann an àite. Tha an lot tha sutured. An dèidh 6-7 seachdainean às dèidh dha obair-lannsa, a 'phàiste bhon ospadal urrainn tilleadh dhachaigh. An dèidh obair-lannsa ann an cloinn le Landau-Kleffner syndrome fhaicinn ann an leasachadh inntleachdail is saidhg-eòlach dreuchdan.

Anti-ghlacadh

Làimhseachadh Landau-Kleffner syndrome chan eil e daonnan a 'toirt a-mhàin obrachaidh coltach. Uaireannan bidh e a 'cuideachadh gus faighinn cuidhteas an galair a leigheas meidigeach. Tha ea 'toirt fàilteachaidh de anticonvulsants. Gu mì-fhortanach, chan eil iad daonnan a 'toirt deagh thoradh. Mar eisimpleir, "carbamazepine", "Phenobarbital", "Phenytoin" a tha gu math tric neo-èifeachdach - aphasia urrainn faighinn ach na bu mhiosa. Ghlacaidhean ann euslaintich Thèid repeated le dìoghaltas. Tha seo gu sònraichte fìor euslaintich le tric a ghlacadh no atypical neo-làthaireachd a ghlacadh.

A thuilleadh air sin, dotairean a 'moladh gu tric "Nicardipine". Tha ea 'cuideachadh gus briosgaidean a bhacadh calcium channels. Feumail 'sa tha rianachd intravenous Gamma globulin. agus a leithid air a bhith èifeachdach gu leòr dhrogaichean "ethosuximide," "valproic acid". Taic agus benzodiazepines, gu h-àraidh "Clobazam" agus "Midazolam". Ach feumaidh iad a bhi air a fhrithealadh tro na cuislean.

dhrogaichean eile

Landau-Kleffner syndrome, comharraidhean agus leigheasan a tha air a mhìneachadh ann an aiste seo a 'toirt seachad airson a' chuirm de "Diazepam" mus a 'dol dhan leabaidh. Tha seo a 'toirt deagh thoraidhean dhrogaichean. Leigheas-òrdachadh fad 6 seachdainean a sheachnadh tachyphylaxis - luath 'bhuaidh a lùghdachadh le repeated cleachdadh na dhrogaichean. Tha rannsachadh air sealltainn gu bheil e a dh'fhaodadh a bhith feumail "levetiracetam". Tha e cuideachd math a 'cuideachadh ann an leigheas de leanabachd idiopathic mheadhan ghlacaidhean, epileptic dealain inbhe na cadal, sìos leantainneach spìc tonn ann a slaodach ìre. A thuilleadh air sin, soirbheachail ann a bhith a 'leigheas aphasia agus a ghlacadh, an druga "felbamate." Ach nuair a bhios tu a 'cleachdadh, tha e comasach gus leasachadh diofar bhuaidhean, am measg a' chuid as tric a thachair aplastic anemia 'agus an gruan dysfunction.

corticosteroids

Ann an leigheas de Landau-Kleffner syndrome agus cuideachadh corticosteroids. "ACTH" gu h-àraidh deagh dhearbhadh. Tha e a 'gearradh sìos air an foillseachadh comharraidhean a fhuair epileptic aphasia, normalizes staid na EEG. Long-ùine sin a leigheas le drogaichean a 'moladh chuid as motha de na h-euslaintich. Ach, a bhith mothachail nach eil a h-uile duine a tha freagarrach hormonal leigheas roghainn.

Gu math tric dotairean òrdaichidh steroids ri euslaintich. Mar eisimpleir, "Prednisolone" a rianachd tro na cuislean thairis air trì mìosan. Tha an leigheas air a chleachdadh airson maitheanas inntrigidh. Tha e cudromach cuimhneachadh gu bheil an lùghdachadh anns an dosage cleachdaidh steroids a tha gu tric co-cheangailte ri sìor-rithist galar comharraidhean. Iomlan rè a 'chùrsa urrainn mhaireadh sia mìosan ri grunn bhliadhnaichean. Thachair, corticosteroid leigheas Tha mòran bhuaidhean leithid cuideam buannachd, bruthadh-fala àrd, an t-siùcair, cataracts, dubhaig fàilligeadh, lagan, ghàire syndrome agus mar sin air. A thuilleadh air sin, chan eil iad a 'moladh airson euslaintich air a bheil duilgheadasan le dìon na aghaidh, mar a tha iad tuilleadh depress dha. Tha iad cuideachd a contraindicated ann an daoine le aseptic necrosis, leis a 'chaitheimh no galaran aig a bheil coltas bhrosnaich an deatamach gnìomhan roundworms.

Chaidh beachdan phàrantan

Special cùram agus an aire a tha a dhìth airson leanabh a 'fulang le Landau-Kleffner syndrome. Ro-shealladh de phàrantan a 'sealltainn gu bheil an leanabh a dh'fheumas a ghabhail clasaichean airson leasaiche-cainnt, cainnt eòlaiche dligheòlach. Tha an dotair nach urrainn ais òraid gnìomh. Ach na seiseanan seo a theagasg Criomagan gu leanaltais, a thoirt dha ann uallach, a 'bhuidheann. Pàrantan ag argamaid gu bheil a 'chlann a-null thairis cho math òrdaichidh anticonvulsant agus antiepileptic dhrogaichean ris an cante "Keppra". Tha sinn cuideachd a 'moladh "Depakine," ach tha e gu tric a' toirt buaidh air an pancreas, mar sin, an cuid dealain a leigheas homeopathic. Màthraichean agus aithriche air fa-near cuideachd gun robh an dòigh as fheàrr leis an syndrome - abachadh leanabh. Tha e a 'faighinn nas sine - mean air mhean a' leasachadh an òraid aige. A thuilleadh air sin, aois-ruith ionnsaighean agus paroxysms.

sealladh

Mar airson na dotairean, bha iad cuideachd a 'leantainn air adhart a' rannsachadh dè a Landau-Kleffner syndrome. Dealbh euslaintich le aca bhidio episodes, eachdraidh, cho-dhùin eòlaichean cumhang ìomhaigh - tha so uile phàirt den rannsachadh. Doctors an aire gu bheil an leigheas ag obair nas fheàrr ann an tachartas a tha an leanabh a 'frithealadh an Saic, labhairt clasaichean. Full ath-bheothachadh briathrach dreuchdan gu math tearc. Mar as trice 2/3 de chloinn a shàbhaladh barrachd no nas lugha droch bacadh labhairt.