Bruton tinneas: Etiology, ag adhbhrachadh, comharraidhean agus leigheas feartan

Ginteil tinneas - tha e tearc congenital galar a tha doirbh ro-innse ro làimh. Bha iad a 'tachairt fiù' s aig àm nuair a tha cruthachadh an embryo. As tric, tha iad a 'dol seachad bho phàrantan, ach chan eil e daonnan a' tachairt. Ann an cuid de chùisean, bhrisidhean 'nochdadh ann an gineachan fhèin. Aon de na pathologies thathar a 'beachdachadh X--cheangailte agammaglobulinemia. Tha ea 'toirt iomradh air bun cion-dìon leantalach. Tha an galar air a dh'fhosgail o chionn ghoirid ann am meadhan an 20mh linn. Mar sin, chan eil e gu h-iomlan a 'tuigsinn le dotairean. Tha e a 'tachairt ach ainneamh, ach ann balaich.

Bruton tinneas: an eachdraidh

Pathology seo co-cheangailte ri X--cheangailte chromosomal neo-riaghailteachdan a chraoladh aig an ìre ginteil. Bruton tinneas air a chomharrachadh le abnormalities ann humoral dìonachd. Tha na prìomh chomharra a tha a susceptibility gu gabhaltach pròiseasan. Tha a 'chiad iomradh air na cunntasan airson 1952 de seo pathology. Aig an àm sin, Ameireaga Bruton-saidheans a rannsaich eachdraidh an leanabh a bhith tinn barrachd air 10 tursan ann an 4 bliadhna a dh'aois. Am measg gabhaltach pròiseasan air coinneachadh seo gille septicaemia, fiabhras-clèibhe, fiabhras eanchainne, àrda analach chlàir sèid. Nuair a bhios clann a 'sgrùdadh, a chaidh a lorg gun antibodies gus na galaran sin a tha neo-làthaireach. Ann am briathran eile, an dèidh an dìon fhreagairt nach robh a 'faicinn ghalairean.

An dèidh sin, anmoch anns an 20mh linn, X--cheangailte agammaglobulinemia dotairean a sgrùdadh a-rithist. Ann an 1993, b 'urrainn dotairean aithneachadh cearbach ghine a adhbharachadh le duilgheadasan dìonachd.

Adhbharan X--cheangailte agammaglobulinemia

Agammaglobulinemia (Bruton tinneas) tric tha dùthchasach. Tha an uireasbhaidh air a mheas a bhith recessive air ais, mar sin tha an coltachd a bhith leanabh le pathology tha 25%. Giùlain an gine mutant tha nam boireannaich. Tha seo mar thoradh air gu bheil an uireasbhaidh a tha ionadail air an X chromosome. A dh'aindeoin sin, tha an galar a sgaoileadh a-mhàin ri an male feise. Am prìomh adhbhar agammaglobulinemia e cearbach pròtain, pàirt de gine còdadh airson tyrosine kinase. A thuilleadh air sin, an Bruton tinneas a dh'fhaodas a bhith idiopathic. Tha seo a 'ciallachadh gu bheil an t-aobhar a' tachairt fhathast soilleir. Am measg nan cunnartan a tha a 'bualadh a' phàiste a 'chòd ginteil, a' roinneadh:

1. Mì-chleachdadh deoch-làidir agus drogaichean aig àm trom.
2. Psycho-faireachail teannachaidh.
3. Follaiseachd don ionizing rèididheachd.
4. Chemical irritants (millteach riochdachaidh, mì-fhàbharach àrainneachd).

Dè an pathogenesis a 'ghalair?

Mechanism an tinneas co-cheangailte ri cearbach pròtain. Mar as trice, 'ghine uallach airson còdachadh tyrosine kinase, a tha an sàs ann an cruthachadh na B-lymphocytes. Tha iad dìon ceallan a tha uallach airson humoral dìon. Air sgàth an neach-bhrisidh de tyrosine kinase B lymphocytes nach eil a 'tighinn gu ìre làn. Mar thoradh air, tha iad comasach a thoirt gu buil immunoglobulins - antibodies. Tha pathogenesis an galar Bruton tha iomlan dùnadh humoral dìon. Mar thoradh air, ann an conaltradh le luchd-ionaid gabhaltach a-steach an corp antibodies nach eil a leithid sin de chùis a dhèanamh. Tha seo na fheairt shònraichte de tinneas gu bheil an siostam-dìona a tha comasach air sabaid an aghaidh a 'bhìoras, a dh'aindeoin dìth B-lymphocytes. Nàdar na bhriseas humoral dìon an crochadh air cho dona 'sa tha an uireasbhaidh.

Bruton tinneas: galar comharraidhean

Pathology airson a 'chiad uair a nì fhèin a' faireachdainn ann an leanabachd. As tric, a 'ghalair ga shealltainn fhèin ann 3-4-mh mhìos beatha. Tha seo mar thoradh air gu bheil aig an aois seo a 'bhuidheann a' phàiste sgur a dhìon aig a 'mhàthair antibodies. Tha a 'chiad soidhnichean galar a bhith goirt reaction a leanas a' bhanachdach, craiceann broth, galaran de na h-àrd no nas ìsle analach chlàir. Ach, air a 'bhroilleach' dìon an leanabh bho at pròiseasan, bho bainne cìoch a tha ann a rinneadh de immunoglobulins.

Bruton tinneas nochdadh mu 4 bliadhna. Aig an àm seo an leanabh a 'tighinn a-steach conaltradh ri clann eile ann an kindergarten. Am measg gabhaltach lesions fo smachd meningo, streptococci agus staphylococcal microflora. Mar thoradh air, tha clann a dh'fhaodadh a bhith fosgailte do purulent sèid. Tha a 'chuid as motha tric galaran gabhail a-steach fiabhras-clèibhe, leannachadh còsan, otitis meadhanan, leannachadh còsan, fiabhras eanchainne, sùla. Aig òige leigheas a h-uile de na pròiseasan a dhol ann sepsis. Tha e cuideachd a 'foillseachadh a' ghalair a dh'fhaodadh a bhith Bruton Dermatological pathology. Air sgàth a 'lùghdachadh dìon freagairt microorganisms iomadaich gu luath aig an làraich a leòn agus sgrìoban.

A bharrachd air na Foillsicheadh an galair a-steach bronchiectasis - pathological atharrachaidhean ann an sgamhanan. Gabhail a-steach comharraidhean giorrad de anail, pian sa chiste, uaireannan hemoptysis. Tha e comasach cuideachd a 'Chogaidh at lesions ann cnàmhach buill-bodhaig, urinary chlàir, mucous membranes. Àm gu àm fa'near sèid agus caomhalachd ann an altan.

Tha na slatan-tomhais breithneachail airson tinneas

Tha a 'chiad breithneachaidh slatan-tomhais a bu chòir gabhail a-steach tricead tric. Clann a 'fulang bho a pathology Bruton, a' giùlan còrr is 10 galaran gach bliadhna, cho math ri grunn thursan aig àm a 'mhìos. Tinneasan Faodar repeated no seach (otitis meadhanan, tonsillitis, fiabhras-clèibhe). Air an deuchainn sin, tha cion pharyngeal tonsil hypertrophy. Tha an aon rud a 'buntainn ri palpation de lymph àiteachan iomallach. Bu chòir dhut cuideachd a 'pàigheadh gu aire an leanabh freagairt às dèidh na banachdaich fhaighinn. Atharrachaidhean mòra a chaidh a faicinn ann an obair-lann assays. Tha KLA soidhnichean sèid (mheudaich an àireamh de leukocytes grad ESR). Tha an àireamh de dìon ceallan a lùghdachadh. Tha seo ri fhaicinn ann an leukocyte foirmle: tha àireamh bheag de lymphocytes agus neutrophils barrachd susbaint. Rannsachaidh cudromach a tha immunogram. Tha ea 'nochdadh an lùghdachadh no neo-làthaireachd de antibodies. Feart seo a 'leigeil leat breithneachadh a dhèanamh. Ma tha teagamhan an dotair, tha e comasach a dhèanamh ginteil deuchainn.

Caochlaidhean Bruton tinneas bho coltach pathologies

Tha seo a 'pathology tha eadar-dhealaichte bho eile bun-sgoile agus àrd-sgoile immunodeficiencies. Nam measg - Swiss seòrsa agammaglobulinemia, Di Dzhordzhi aig syndrome, HIV. Ann an coimeas ri seo pathologies airson Bruton tinneas air a chomharrachadh le a-mhàin a bhriseas humoral dìonachd. Tha seo a 'foillseachadh leis gu bheil a' bhuidheann a tha comasach air sabaid bhìorasach àidseantan. Tha seo a 'bhàillidh a tha eadar-dhealaichte bhon Eilbheis seòrsa agammaglobulinemia, a tha an dà chuid nuair a bhriseadh humoral agus ceallach dìona a fhreagairt. Gus eadar-dhealachadh a dhèanamh le breithneachadh an syndrome Di Dzhordzhi, feumaidh tu a 'dèanamh ciste X-ray (thymic aplasia) agus gus co-dhùnadh an calcium susbaint. Airson bacadh a chur HIV a dhèanamh palpation de lymph àiteachan, ELISA.

Dòighean air leigheas agammaglobulinemia

Gu mì-fhortanach, gu tur an gnothach Bruton tinneas a tha do-dhèanta. Tha dòighean leigheas agammaglobulinemia gabhail a-steach ùra agus shamhla therapy. Tha a 'phrìomh adhbhar coileanaidh a tha air a àbhaisteach ìrean immunoglobulins ann am fuil. Tha an àireamh de antibodies bu chòir coltaiche gu 3 g / l. Airson an adhbhair seo, Gamma globulin an ìre de 400 MG / kg bhuidheann cuideam. Antibody dùmhlachd bu chòir a bhith air àrdachadh aig àm acute galaran gabhaltach, mar a 'bhuidheann nach urrainn dèiligeadh riutha gu neo-eisimeileach.

A bharrachd air cluich shamhla leigheas. Tha a 'chuid as motha tric òrdaichte antibiotics "Ceftriaxone", "Penicillin", "Ciprofloxacin". Nuair a craiceann Foillsicheadh feumaidh latha leigheas. Cuideachd a 'moladh a' nighe mucosal Frangach fuasglaidhean (amhaich agus nasal uisgeachadh).

Tha piseach airson Bruton a agammaglobulinemia

A dh'aindeoin fad-beatha ùr an àite leigheas, an piseach airson fàbharach agammaglobulinemia. Leantainneach leigheas agus prophylaxis gabhaltach pròiseasan a lùghdachadh galarachd lùghdachadh. Mar as trice, euslaintich a tha comasach air a-fallain agus gnìomhach. Aig ceàrr dòigh-obrach gus leigheas a leasachadh dhuilgheadasan gus sepsis. Ann an cùis a 'ruith galaran bochd piseach.

Casg X--cheangailte agammaglobulinemia

Ann an làthair ann an tinneas càirdean no amharas gu bheil e riatanach a dhèanamh ginteil deuchainnean fiù 's anns a' chiad trimester den torrachas. Cuideachd, a 'bacaidh ceumannan a bu chòir gabhail a-steach an lùib a'-adhair, neo-làthaireachd leantainneach galaran agus droch bhuaidh. Rè trom, a 'mhàthair a tha contraindicated cuideam. Airson bacadh a chur air àrd-sgoil a tha bhiotamain leigheas, rianachd Gamma globulin, dòigh-beatha fhallain. Tha e cuideachd cudromach a sheachnadh conaltraidh le galar daoine.