Erythremia - dè tha seo? ìre eritremii

Erythremia - seòrsa de fhuil tinneasan a chomharrachadh le lionmhorachd (overgrowth) de erythrocytes agus a 'comharrachadh meudachadh anns an àireamh de cheallan eile (leucocytes, pleiteagan). 'S e leantainneach, gu tric cho dona tinneas e gu math tearc. Ach tha e comasach uighean de cho dona malignant bànachadh-fala. Erythremia - galar a tha tinn mu 4 daoine a-mach à 100 millean duine gach bliadhna. Chan eil ea 'crochadh air gnè, ach tha e mar as trice a thèid a lorg ann an daoine nas sine agus nas sine. Ged a bha iomradh air cùisean a 'ghalair aig aoise nas òige, gu tric boireannaich.

Erythremia (code ICD10 - S94.1) Tha an cùrsa leantainneach.

Ceallan fala agus uidheam an galar

eritremii uidheam a 'leasachadh mar a leanas.

Red ceallan fala - dearg ceallan fala, aig a bheil prìomh dhleastanas - 'S e Còmhdhail de ocsaidean a h-uile ceallan ar corp. Tha iad air a dhèanamh ann an smior cnàmha, an dubh-chlèin, agus grùthan. Bone smior a tha ann an cnàmhan fada, vertebrae, aisnichean, sternum agus claigeann cnàmhan. 96% de na ceallan fala dearg air an lìonadh le haemoglobin, a 'giùlan a mach an analach gnìomh. Red dath a 'toirt dhaibh iarainn. Red ceallan fala air an cruthachadh le bhith a 'cleachdadh bun-cheallan. Aca comas sònraichte - an comas a bhith a 'roinn (a' gintinn), atharrachadh gu cealla sam bith eile.

Tha e cuideachd cnàmhan buidhe agus smior cnàmha, a tha air a riochdachadh le geir no maothran. Tha ea 'tòiseachadh a' cruthachadh fuil eileamaidean a-mhàin ann an suidheachadh uabhasach doirbh, nuair a thùsan eile de hematopoietic nach eil a 'coileanadh an dreuchdan.

Erythremia (ICD-10 - Eadar-nàiseanta Seòrsachadh de Diseases, anns a bheil an còd seo a shònrachadh do tinneas 94,1 C) - galar pathogenesis Chan eil e fhathast a 'tuigsinn. Airson adhbharan fhathast nach eil làn shoilleireachadh le dotairean, a 'bhuidheann a' tòiseachadh gu làidir a 'dèanamh cheallan fala dearg air nach eil freagairt a-steach an fhuil, a' meudachadh fuil viscosity, agus a 'tòiseachadh a chruthachadh fuil clots. Thairis air ùine, a 'meudachadh hypoxia (ocsaidean acras). Tha ceallan nach eil a 'faighinn beathachadh gu leòr, a malfunction a' tachairt san t-siostam na buidhne.

Bha beagan inntinneach mu eritremii

1. Erythremia - tha seo a cho dona galar a h-uile leukemias. 'S e sin ùine fada fulangach agus tha e a-mhàin an dèidh sin a' dol gu dhuilgheadasan.
2. 'S dòcha gum asymptomatic agus chan eil e ag ainmeachadh fhèin airson iomadh bliadhna.
3. A dh'aindeoin ìre pleiteagan, euslaintich buailteach do cus dòrtadh fala.
4. Erythremia Tha eachdraidh an teaghlaich, mar sin, ma tha teaghlach a bha tinn, an cunnart coltas càirdeach àrdachadh.

adhbharan eritremii

Coltach ri seòrsachan eile de bànachadh-fala, erythremia fhathast nach eilear a 'tuigsinn, agus na h-adhbharan airson a' tachairt nach eil a 'nochdadh. Ach, sguireas factaran a tha cuideachail a thoirt a-nochd:

1. Ginteil predisposition.
2. Toxic stuthan a ghlacadh ann an corp.
3. Ionizing rèididheachd.

ginteil predisposition

Chan eil fios dìreach a tha a 'ghine mùthaidhean adhbharachadh coltas eritremii, ge-tà, gun robh ann an teaghlach galar a' tachairt tric gu leòr anns an ath ghinealach. Tha coltas a 'leasachadh an galair a tha air àrdachadh le grunn tursan, ma tha neach a' fulang:

• Down syndrome (bhriseas an aodann agus amhaich, dàil leasachaidh);
• Klinefelter aig syndrome (ghabhas mì-chuimseach figear agus leasachaidh dàil);
• Bloom Syndrome (ìosal àirde, stuth-dhath air an aghaidh agus a 'leasachadh predisposition mì-chuimseach a oncological galaran);
• Marfan syndrome (tinneasan de connective maothraidh).

Predisposition gu eritremii Mhìnich leis gu bheil ginteil ceallach innealan (a 'gabhail fuil aonad) a tha neo-sheasmhach, mar sin, neach a' fàs taobh a-muigh buailteach do droch bhuaidh - puinnseanan, rèididheachd.

rèididheachd

Fiù 's an X-ray agus Gamma-ghathan Tha pàirt a ghabhail thairis leis a' bhuidheann, a 'toirt buaidh ginteil ceallan. Faodaidh iad bàs no mutate.

Ach, bu chumhachdaiche rèidio-beò rèididheachd a fhuair daoine a leigheas aillse chemotherapy an galar, a thuilleadh air an fheadhainn a bha aig a 'chridhe cumhachd lusan no bhoma atamach.

stuthan puinnseanta

Nuair a shluigeil, tha iad comasach air a bhith ag adhbhrachadh ginteil mutation à ceallan. Tha iad seo luchd-ionaid ceimigeach a ghairm mutagens. An dèidh iomadh-eòlas, saidheans air lorg nach robh euslaintich eritremii fios le na stuthan mus do leasachadh a 'ghalair. Tha iad seo stuthan a-steach:

• benzene (a gheibhear ann an composition de Gasoline agus mòran ceimigeach lionn-sgaoilidh);
• antibacterial àidseantan (gu h-àraidh, "Chloramphenicol");
• cytostatic àidseantan (anti-aillse).

Eritremii ìrean agus nan comharraidhean aca

Erythremia Tha na ceuman a leanas: thùs, air f hoillseachadh agus uidhe. Gach fear dhiubh fhèin aig comharraidhean. Tha a 'chiad ìre urrainn mairsinn airson deicheadan a' sealltainn gun sam bith droch comharraidhean. Minor comharraidhean de dh'euslaintich mar as trice a 'choire air an taobh eile, nas lugha droch thinneasan. Às dèidh na h-uile, eadhon dotairean gu tric chan eil pàigheadh gu leòr aire do neo-iomlan fuil deuchainn.

Ma tha bun-erythremia, deuchainnean fala a bhith meadhanach bho claonaidhean àbhaisteach.

Tha a 'chiad ìre a tha cuideachd air a chomharrachadh le sgìths, dizziness, tinnitus. An t-euslainteach air a dhroch cadal, a 'faireachdainn fuar ann an-oirean, a tha at na làmhan agus casan. Tha lùghdachadh ann an inntinn an coileanadh. Chan eil an taobh a-muigh Foillsicheadh an galar fhathast. Headache Chan eil beachdachadh sònraichte sgeul air an tinneas, ach tha e a 'tachairt aig a' chiad ìre air sgàth droch cuairteachadh san eanchainn. Airson an adhbhar seo, lùghdachadh lèirsinn, aire agus inntleachd. Nuair a breithneachadh air "erythremia" comharraidhean a 'ghalair ann an dàrna ìre aca fhèin feartan - bleeding càirean, a' fàs beag hematoma. Air a 'chas nas ìsle a dh'fhaodadh nochdadh spotan dorcha (thrombosis comharraidhean) agus fiù' s creuchdan. Grow buill a 'dèanamh cheallan fala dearg - an dubh-chlèin, agus grùthan. Air sgàth leasachadh air a 'ghalair at lymph àiteachan.

Eritremii dàrna ìre a dh'fhaodadh a mhaireadh mu 10 bliadhna. Tha an cuideam a tha lùghdachadh mòr. Tha an craiceann a 'faighinn cherry tòna (mar as trice làmhan agus casan), an boga palate atharrachadh dath, cruaidh -' cumail an t-seann dath. Tachas fhèin a 'cur dragh air an euslainteach a tha air stèidh nas daingne an dèidh bàthadh anns blàth no uisge teth. Buidheann fàs sgòrnain at bho overabundance fola, gu h-àraidh ann an amhaich. Eyes coltach Bloodshot, a chionn erythremia, na comharraidhean a tha follaiseach gu leòr san dàrna ìre, a 'brosnachadh sruth fala do na soithichean na sùla.

Air sgàth bochd fuil cuairteachadh ann an capillaries dh'fhoillsich e pian agus losgadh sar ann an corragan agus òrdagan. Ann an cùisean adhartach bhith follaiseach tsiatonicheskie spotan orra.

Tha cnàimh agus epigastric pian. Co pian co-cheangailte ri nàdar gouty còrr uric acid. San fharsaingeachd, tha an obair an àra a tha briseadh ann, gu tric a bhreithneachadh pyelonephritis agus fhuair uratovye dubhaig clachan.

Tha an siostam nearbhach a 'fulang. An t-euslainteach nearbhach, a sunnd tha neo-sheasmhach, a chomharrachadh le tearfulness agus atharrachadh gu tric.

viscosity an fhuil a 'meudachadh, a bhios a' choltas fuil clots seòmarach ann an diofar sgìrean. Cuideachd, tha an cunnart a 'leasachadh varicose cuisleanan leasachadh.

Rabhadh! Euslaintich a dh'fhaodadh cuideachd a 'fulang bho bruthadh-fala àrd, agus a' fosgladh ann an ulcers duodenum. Tha seo air sgàth lùghdachadh ann an corp a 'dìon agus a' meudachadh an àireamh de Helicobacter pylori - an e seo bacterium adhbharachadh ulcers.

Eritremii an treas ìre a tha air a chomharrachadh le bhlàth 'chroicionn, tric faintness, lag, agus sluggishness. Air amharc fhada dòrtadh fala aig àm glè bheag de leòn, aplastic anemia sgàth haemoglobin ìrean nas ìsle anns an fhuil.

Tha an treas ìre eritremii: comharraidhean agus dhuilgheadasan

Erythremia - fuil tinneas, a tha anns an treas ìre a 'fàs ionnsaigheach. Aig an ìre seo, smior cnàmha ceallan tro fibrosis. Chan urrainn dha a dhèanamh dearg ceallan fala, agus mar sin riaghailtean ceallan fala a 'tuiteam, uaireannan comharran gu breithneachail. Anns an t-eanchainn, tha foci de nas buige, an grùthan fibrosis a 'tòiseachadh. Tha an roid aotroman tha tiugh, viscous domblas agus dath clachan. Mar thoradh air seo cirrhosis agus seòmarach occlusion.

Roimhe seo, bha e barrachd thrombus a bhith na adhbhar a 'bhàis euslaintich le erythema. soitheach a tha ballachan atharrachadh, tha bacadh na cuisleanan san eanchainn, an dubh-chlèin, agus cridhe casan. Dh'èireas occlusive tinneas - bacadh a shoithichean nan casan ris a 'chunnart làn giorrachadh.

Dubhaig a mhilleadh. Air sgàth a 'fàs searbh uric euslaintich a' fulang bho co pian gouty caractar.

Rabhadh! Nuair a eritremii casan is gàirdeanan tric atharrachadh dath. An t-euslainteach e buailteach do at-sgòrnain agus cnatan.

'ghalair

Erythremia - mall tinneas. Tha an tinneas a 'tighinn a-steach aice fhèin slaodach, tha e toiseach adhartach is neo-bhuaireasach caractar. Euslaintich gu tric a 'fuireach airson deicheadan gun a bhith a' pàigheadh aire gu minor comharraidhean. Ach, ann an cùisean nas miosa air sgàth fuil clots bàs a 'tachairt taobh a-staigh 4-5 bliadhna.

Còmhla ri eritremii mheudaich an dubh-chlèin. Iomallach le foirm cirrhosis lesion agus diencephalon. Rè allergic galaran, agus gabhaltach dhuilgheadasan a dh'fhaodadh a bhith an-sàs, euslaintich gu tric Chan fhuiling an cuid de dhrogaichean a 'bhuidheann a' fulang bho urticaria agus eile tinneasan craicinn. Cùrsa a 'ghalair a tha iom-fhillte le co-tachair h breithneachadh mar as trice air a dhèanamh an dèidh do sheann daoine.

Posteritremichesky myelofibrosis - a aiseirigh an cùrsa cho dona ann an tinneas malignant. Tha an staid nàdarra ann an euslaintich a tha a 'maireachdainn gus an ama seo. Sa chùis seo, tha na dotairean ag aideachadh gu bheil erythremia fhuair aillse caractar.

Tha e air leth cudromach gu ceart breithneachadh erythremia agus an leigheis iomchaidh. Breithneachadh gabhail a-steach àireamh de sgrùdaidhean.

Mion-sgrùdadh air an fhuil aig eritremii

Nuair a breithneachadh air "erythremia" fuil deuchainn crìochan a tha cudromach do bhreithneachadh, air a dhèanamh anns a 'chiad àite. A 'chiad and foremost a tha seo cumanta fuil deuchainn. Tha e neo-àbhaisteach ann a 'fàs ris a' chiad inneal-rabhaidh clag. Tha e a 'meudachadh an àireamh de dearg ceallan fala. An toiseach, chan eil e riatanach, ge-tà, le bhith a 'leasachadh an galar a' meudachadh barrachd is barrachd, agus a 'tuiteam air an àrd-ùrlar. Tha àbhaisteach erythrocyte ìre ann am fuil 'S e boireannaich bho 3.5 gu 4.7, agus fir - bho 4 gu 5.

Ma thèid a lorg erythremia, fuil deuchainn figearan a tha a 'sealltainn meudachadh ann an dearg ceallan fala, ag ràdh mu dheidhinn a rèir àrdachadh ann an haemoglobin. Hematocrit sealltainn an fhuil comas a ghiùlan ocsaidean, suas gu 60-80%. Color clàr-amais nach 'eil atharrachadh, ach an treas ìre a dh'fhaodas a bhith càil - àbhaisteach, air am meudachadh no air an lùghdachadh. Pleiteagan agus cheallan fala geal mheudachadh. Cheallan fala geal a 'fàs grunn tursan, agus uaireannan tuilleadh. Cruthachadh eosinophils (uaireannan le basophils) a 'meudachadh. -Rìribh barrachd pleiteagan. Erythrocyte sedimentation ìre - chan còrr is 2 mm / uair.

Och, deiseil fuil cunntadh, ged a bha cudromach airson a 'chiad bhreithneachadh, mòran fiosrachaidh, agus a-mhàin air a' bhunait a tha breithneachadh cha chuir.

Rannsachaidhean eile aig eritremii

• Biochemical mion-sgrùdadh air am fuil. 'S ea phrìomh amas - gus co-dhùnadh an t-suim de iarann anns an fhuil agus an ìre de grùthan gnìomh deuchainnean - AST agus ALT. Tha iad air an leigeil ma sgaoil bho grùthan ann an sgrios a cheallan. Co-dhùnadh air an t-suim de bilirubin a 'sealltainn cho dona' sa phròiseas de erythrocyte sgrios.
• Bone smior puncture. Mion-sgrùdadh a chaidh a thogail le snàthad a tha air a chur a-steach an craiceann gu periosteum. Dòigh a 'sealltainn inbhe hematopoietic ceallan ann an smior cnàmha. Rannsachadh a 'sealltainn an àireamh de na ceallan ann an smior, an làthair ceallan aillse agus fibrosis (fàs connective maothraidh).
• Nuair a breithneachadh air "chronic erythremia" cuideachd a 'dèanamh obair-lann comharran, agus abdominal deuchainn sàr-fhuaim. Sgrùdadh Sàr-fhuaim ag innse cus buill-bodhaig, a leudachadh adha agus an dubh-chlèin, a thuilleadh air pòcaidean fibrosis annta.
• Iùl Dhùthchannan sealltainn sruth fala velocity agus a 'cuideachadh a' comharrachadh fuil clots.

eritremii leigheas

Bu chòir a thoirt fa-near gun erythremia gu tric a 'dol air adhart gu socrach agus tha an cùrsa cho dona. A 'chiad uile, dotairean Thathar a' moladh dòigh-beatha a dhèanamh atharrachaidhean - barrachd a bhith a-muigh, a 'coiseachd, a' faighinn deagh faireachdainnean (endorfinoterapiya uaireannan a 'ruighinn mòr toraidhean). Biadh anns a bheil pàirt de tomhas mhòr de iarann agus bhiotamain C, bu chòir a dùnadh a-mach.

Anns a 'chiad ìre an galar am prìomh adhbhar a' breithneachadh "erythremia" - fuil a lùghdachadh crìochan àbhaisteach haemoglobin - suas ri 150-160, agus hematocrit - gu 45-46. Tha e cudromach cuideachd gu àicheadh dhuilgheadasan adhbharachadh leis an tinneas - tinneasan fala cuairteachadh, pian ann an corragan, etc ...

Àbhaisteachadh hematocrit haemoglobin a 'cuideachadh le dòrtadh fala, a tha sa chùis seo air a chleachdadh gus an là'n diugh. Ach, modh-obrach seo a dhèanamh ann am frèam nam èiginn, oir tha e a 'brosnachadh na smior cnàimh agus thrombopoiesis gnìomh (platelet cruthachadh pròiseas). Tha cuideachd dòigh-obrach ris an canar eritrotsitaferez, a tha a ghlanadh am fuil an dearg ceallan fala. Sa chùis seo, tha an fhuil plasma fhathast.

cungaidhean

Cytostatics --seòrsa seo antitumor drogaichean a tha air a chleachdadh aig dhuilgheadasan eritremii - ulcers, thrombosis, taomadh cuairteachadh tinneasan a tha ag èirigh anns an dàrna ìre den tinneas. "Mielosan", "busulfan", hydroxyurea, "Imifos" rèidio-beò phosphorus. Tha an dàrna thathar a 'meas èifeachdach leis gu bheil cruinnichte ann an cnàmhan agus eanchainn a' cur bacadh air gnìomh.

Cleachdaidh steroids òrdachadh airson hemolytic anemia de autoimmune tùs. "Prednisolone" 'S e gu h-àraidh measail air. Ma Chan eil an leigheas a thoirt toraidhean freagarrach, òrdaichidh-lann a thoirt air falbh an dubh-chlèin.

Airson sheachnadh deficiency iarainn, iarainn leasachaidhean a dh'fhaodadh a bhith òrdaichte - "gemofer", "Totem", "Sorbifer".

Tha na buidhnean a leanas de dhrogaichean a tha òrdaichte mar a dhìth:

1. Antihistamines.
2. Cromadh bruthadh-fala.
3. Anticoagulant (fuil tanachadh).
4. Hepatoprotectors.

Erythremia, leigheas a thathas gu tric a dhèanamh anns an ospadal - 'S e droch ghalair a tha ag adhbhrachadh tòrr dhuilgheadasan. Tha e cudromach aithneachadh cho tràth 'sa ghabhas agus a' tòiseachadh a h-leigheis.