Hammam-Rich syndrome: Tuairisgeul

Hamman Rich syndrome - an ìre mhath tearc galar (tricead eil ach deich cùisean gach ceud mìle daoine), a tha ga shealltainn fhèin ann an riochd sclerosis na sgamhanan agus a 'cruthachadh analach fàilligeadh. Eòlaichean a 'taghadh a' tachairt gu autoimmune pròiseasan.

definition

Hamman Rich syndrome - an tinneas co-cheangailte ri pathological pròiseas ann an sgamhain maothraidh, a tha a 'dol gu a sclerosis agus leasachadh analach fàilligeadh. Gus ionnsachadh a thòisich e a-mhàin ann am meadhan na linne mu dheireadh, nuair an irisean saidheansail tric foillseachaidhean le tuairisgeul coltach comharraidhean.

Tha seo a 'pathology tha nas cumanta ann an meadhan-aois is sheann daoine. Thathar a 'creidsinn gun toir seo a bhith air sgàth droch chleachdaidhean, nas fhaide a dh'fhaid seirbheis agus feartan nan dreuchdan freagarrach-obrach na h-(Welders, mèinnearan, luchd-togail, agus mar sin air. D.).

Synonyms

A lighiche a bha a 'chiad sgrùdadh a dhèanamh air pathology bha Scadding. Mhol e gu bheil ùine leithid "fibrosing alveolitis." Ach an ùine glè ghoirid thòisich e gu bhith air a chleachdadh ann an àite farsaing mothachadh, sin a 'comharrachadh buidheann de ghalar a tha coltach comharraidhean. Uime sin, thug e barrachd air sònraichte ainm.

Pathology chaidh ath-ainmeachadh Scadding galair, agus an uair sin gu Hamman Rich syndrome, mar a tha e a 'tionndadh a-mach gu bheil na dà dotairean air a mhìneachadh coltach pathology ann an 1935. Tha eile Synonyms seo nosological-aonad, mar eisimpleir, adhartach interstitial sgamhain ùrachadh fibrosis, fibrous dysplasia, cirrhosis, sgamhain purulent interstitial fiabhras-clèibhe agus feadhainn eile. Anns an latha an-diugh stuth-leigheis, air a cheadachadh dhaibh an cleachdadh gu h-uile.

etiology

Hamman Rich syndrome fhathast aon de na galaran unknown etiology, bho na annas fibrosis 'tachairt ann an seo e tinneas sgamhain an stuth nonspecific barail air an pathological phròiseas. As mòr-chòrdte ann an coimhearsnachd saidheansail bha teòiridh gun robh an galar air adhbhrachadh le autoimmune pròiseas stèidhichte air allergic bhualaidhean an treas seòrsa (immunocomplex).

Tha proponents polyetiology agus teòiridh. Tha iad ag argamaid gu bheil a 'sgamhain maothran a tha fosgailte gu grunn luchd-ionaid bacteriach, fungais no bhìorasach nàdar, a tha a' dol gu hyperergic barail an t-siostam dìon.

Airson grunn de luchd-saidheans a 'beachdachadh air roimhe Rich syndrome Hamm mar aon de embodiment collagenosis, anns an pathologic phròiseas tha cuingealaichte ach ri solas.

pathogenesis

Dian interstitial pneumonitis (Hamman Rich syndrome) a 'nochdadh mar thoradh air an cruthachadh mar a theirear alveolar-capillary aonad. Bho cur an cèill mar a pathological atharrachaidhean an crochadh air an ìre de sgaoileadh gasaichean ann am fuil agus, mar thoradh air hypoxia. Tha am pròiseas seo eil sònraichte do shònraichte seo galair, agus buill àbhaisteach analach freagairt a leòn.

A 'Lùghdachadh a' sgaoileadh gasaichean tro alveoli a 'tachairt airson grunn adhbharan. A 'chiad, an t-atharrachadh a' meamran tighead ballachan-tarsainn agus mar fibrinogen tha ann an plasma, a 'sìoladh tro na raointean sin, gan dèanamh nas dùmhail agus theann. San dara àite, an epithelium gach taobh an sgòrnan SACs (alveoli) taobh a-staigh a 'fàs ciùbach agus call aitreabhan aca. Treas, chur e dragh perfusion phròiseas gasaichean cunnartach, 'se sin, an èadhar a tha a' dol a-steach air na sgamhain, nach eil ann an conaltradh ris an circulatory siostam sam bith a 'phròiseas seo a' tachairt ro luath. A bharrachd air sin, tha Reflex spasm de shoithichean air na sgamhain air sgàth meudachadh ann am bruthadh ann an sgamhain ùrachadh air cuairteachadh, a tha a 'cuir ris am briseadh an pathophysiological uidheamachdan.

symptomatology

Hamman Rich syndrome ann an clann a tha tearc. Tha seo a 'ghalair mhòr-chuid a' tachairt ann an meadhan-aois is sean, ach dh'fhaodadh a bhith abaich naoidheanan le lùghdachadh dìolaidh comas.

Tha an slaodach a nochd an galair. Ann an daoine, tha criomagan de casad tioram agus a 'faireachdainn gu teann anns a' bhroilleach. An uair sin, tha e ceangailte le giorrad de anail agus Exhale beag àrdachadh ann an teòthachd, laigse, sgìths. Aig a 'chiad deuchainn ri fhaicinn gu soilleir bluish corragan agus nasolabial triantan. 'S dòcha atharrachadh terminal phalanges agus nail cumadh.

Chan grad-bhuille-cridhe, beag Bubbling rales ann an sgamhanan. Le tinneas adhartas tric episodes de suathadh, sputum a 'nochdadh, agus ann an cuid de shuidheachaidhean agus hemoptysis (nuair a tha ri fhaotainn capillary beàrn).

breithneachaidhean

Sgaoilte interstitial sgamhain ùrachadh fibrosis (Hamman Rich syndrome) faodar a lorg le bhith a deuchainnean obair-lainn a-mhàin ann an terminal ìrean, mar ann am fuil an deuchainn a bhios neo-atharrachaidhean sònraichte:

• meudachadh pròtain;
• SSCHE luathachadh (erythrocyte sedimentation ìre);
• atharrachaidhean ann an co-mheas de pròtain bloighean.

Tha na figearan seo a 'sealltainn an làthair sèid, ach cha robh aithris sam bith a nàdar, no air an àite. A Little Bit urrainn cuideachadh plana radiography na sgamhanan. Anns a 'chiad ìre a tha a' fàs ann an pàtran sgamhain freumh, agus an uair sin lìon a graininess Lung maothraidh. Thar ùine, tha na dealbhan a nochdadh roinnean de follaiseachd a mheudachadh, a tha a 'gabhail an riochd honeycombs. Heart Thèid cuideachd atharrachadh air sgàth meudachadh na còir chridhe.

-eadar-dhealachadh breithneachadh

Hammam-Rich tinneas - an tinneas a tha e doirbh a 'breithneachadh a chionn gu bheil nonspecific atharrachaidhean ann an sgamhanan. Ann an òrdugh gu neo-mhearachdach a bhith cinnteach de bhreithneachadh, a dhùnadh h-uile rud eile.

Tha an dotair a dh'fheumas a coimeas a dhèanamh:

• puinnseanta agus allergic alveolitis fibroziruschim;
• fiabhras-clèibhe dhà-thaobhach;
• sarcoidosis;
• sgaoileadh sgamhain ùrachadh chaitheamh;
• siostamach connective maothraidh galaran (lupus, rheumatoid tinneas nan alt, scleroderma, msaa);
• aillse sgamhain;
• sgamhain ùrachadh hemosiderosis;
• buidheann de pneumoconiosis.

A mhàin ann an tachartas a tha a h-uile de na roghainnean gu h-àrd thilgeil bhreithneachadh syndrome Hammer-Rich. a dh'fheumar a dhèanamh postmortem sgrùdadh gu tric. Gus seo a dhèanamh, an dotair òrdachadh fosgailte no dùinte needle biopsy, a rèir an dùil ìrean de ghalaran.

dubhach eòlas-bodhaig

Comharraidhean agus breithneachadh Hammam-Rich syndrome an crochadh air mar a tha an cruinne-atharrachaidhean ann an sgamhain maothraidh. Gus measadh a dhèanamh orra, a thoirt air falbh pìos sgamhain agus sgrùdadh e fo miocroscop. Tha toraidhean an rannsachaidh seo dòcha nach eil an aon àm ri clionaigeach dreach, ach tha iad nas ceart oir bha iad dìreach a 'nochdadh staid chorp.

Ma tha an galar a tha fo fibrosing alveolitis, an t-eòlaiche dligheòlach faicinn maothraidh at leaghan le àrd-susbaint fibrin ann an alveolar lumen, ballachan-tarsainn impregnation at freagairt ceallan. Ma tha a 'phròiseas pathological' dol air adhart, tha e follaiseach histologically atharrachaidhean ann an structair nan cealla agus endothelial alveolar capillary traigh meamran thickening. Cuideachd ghabhas pàirt 'sgrios nan alveoli ann an àiteachan conaltradh ris na soithichean.

Tha còig ceumannan atharrachaidhean ann an sgamhan:

1. Edema ceallach agus in-shìoladh de alveolar ballachan.
2. Fluid 'lìonadh an alveoli agus desquamated ceallan no chiad sreath de exudate ballachan-tarsainn agus ròin.
3. Tha milleadh na alveoli, a 'cruthachadh cysts ann an beag bronchi.
4. Ioma-mheadhan agus beag cysts.
5. "Ceallach" solas air sgàth mòr cysts.

Cùrsa agus piseach

Kelloidoz (Hamman Rich syndrome) a tha gu math bochd piseach, bhon a tha e do-dhèanta stad a chur air an adhartas a 'ghalair. Fiù 's le cungaidhean pathological pròiseas a dh'fhaodas a bhith slaodach, ach' Mhàiri Bhòidheach an galar fhathast a bhuannachadh. An t-euslainteach a dh'fhaodadh a bhith bho beagan mhìosan gus beagan bhliadhnaichean beatha. Mar toil exacerbation agus maitheanas amannan cugallach aig an àm seo.

Thar ùine, adhartach cardiopulmonary gann a 'dol a dh'ionnsaigh daoine ciorram, agus an uair sin gu bàs le asphyxia. Ann as fheàrr a 'chùis, an t-euslainteach eile a bhios chòig gu seachd bliadhna bhon àm breithneachadh. Fhad gu bheil e a 'gèilleadh ri molaidhean a h-uile lighiche. Ann an cuid de shuidheachaidhean, ceann a 'tighinn an dèidh beagan mhìosan, a dh'aindeoin dè an leigheas. Ma tha an leigheas a tha dùil airson na h-ìrean tràtha a 'ghalair, ann an cuid de shuidheachaidhean tha e comasach a "gleidheadh" aig an ìre seo agus an duine a shàbhaladh beatha, agus buntainneach slàinte.

leigheas

Dè a nì tinn, an dèidh a bha ea 'fulang le tinneas an syndrome Hammam-Rich? Làimhseachadh a 'tòiseachadh sa bhad. Chan eil e riatanach dàil a chur air an toiseach leigheas, mar a tha an galar air adhart thar nam bliadhnaichean barrachd is barrachd. Leigheas sònraichte chan eil e fhathast air an leasachadh, mar sin, dotairean a 'feuchainn ri stad a chur air na comharraidhean agus nas slaodaiche astar an stuth fibrosis.

Anns a 'chiad ìre den tinneas as èifeachdaiche dearbhte cleachdaidh steroids. Tha iad a 'lùghdachadh at Foillsicheadh: exudation de lionn, ceallach in-shìoladh, nas slaodaiche a' cruthachadh connective maothraidh agus a 'dèanamh antibodies. Bolus leigheas a dhèanamh, i.e. tòiseachadh le àrd-thomhas (suas gu 60-80 MG gach latha) agus mean air mhean a 'lùghdachadh an uiread de dhrogaichean suas ri 20 MG. Tha e cudromach sùil a chumail air obair a 'adrenal cortex, gus nach adhbharachadh Kushingoid syndrome.

Anns na h-ìrean an dèidh sin, nuair a bha gu leòr pronounced fibrosis, roghainn a thoirt do dhrogaichean a 'cur bacadh air an t-siostam dìon. Special sgaoileadh fhuair measgachadh therapy cleachdaidh steroids agus cytotoxic dhrogaichean. Bha e nas èifeachdaiche na a 'cleachdadh nan drugaichean fa leth.

Tha an dreuchd mar shamhla therapy decongestants, inhalation de ocsaidean a teannachadh, na beothamain B, a thuilleadh air a dh'fheumar antibiotics a chleachdadh mar (nuair a tha a 'ceangal àrd galar), cridhe glycosides agus diuretics (le àrdachadh ann an fàilligeadh cridhe).