Hemophilia - dè tha seo a 'ghalair? Ciamar a tha agus dè a tha na comharraidhean de hemophilia?

Airson a 'mhòr chuid daoine aineolach hemophilia - a' cho-ainm rìoghail tinneas, fios mu dheidhinn a-mhàin ann an eachdraidh: tha iad ag ràdh, tha e a 'fulang Tsarevich Alexei. Air sgàth dìth eòlais, daoine gu tric a 'creidsinn gu bheil daoine àbhaisteach nach fhaigh tinn le hemophilia. Thathar a 'creidsinn gu bheil e a' bualadh a-mhàin na seann linntean. Tha an aon bheachdan adhbharrachadh fhada air a bhith na "uasal" gout. Ach, ma tha an gout - Power galair, agus tha e a-nis air a dh'fhaodas a bhith fo ùmhlachd duine sam bith, a hemophilia - oighreachail a 'ghalair, agus tha e a gheibh leanaibh sam bith, aig a bheil sinnsearan aig an robh an tinneas.

Dè tha Hemophilia?

Ann an daoine, an tinneas ris an canar "sùgh a fuil." Gu dearbh, a structair pathological, agus mar sin thigeadh comas le binndeachadh-fala. Tha facal Scratch - agus bleeding doirbh stad a chur air. Ach, tha e a 'foillseachadh taobh a-muigh. Tha tòrr nas miosa a-staigh a 'nochdadh ann an altan, stamag, dubhaig. Hemorrhage ann urrainn dhaibh a bhith ris an canar fiù 's às aonais buaidh taobh a-muigh agus tha iad cunnartach buaidh.

Airson fuil coagulation uallach air a dhà-dheug pròtainean sònraichte a bu chòir a bhith an làthair ann an fhuil aig dùmhlachd-rìribh. Hemophilia galar a thèid a lorg anns an tachartas sin aon de na pròtainean a tha às-làthair aig a h-uile no a tha an làthair ann an aire gu leòr.

sheòrsaichean de hemophilia

Ann an eòlas-leighis, tha trì seòrsaichean de ghalaran.

1. Hemophilia A. Called bochdainn no cion coagulation bàillidh VIII. As cumanta cruth an tinneas, a rèir staitistearachd, 85 às a 'cheud de na cùisean uile. Cuibheasach, naoidhean de 10 000 'S e dìreach a leithid a euslainteach le hemophilia.
2. Hemophilia B. Nuair a tha e 'faicinn duilgheadasan leis a' bhàillidh fo àireamh IX. Chomharrachadh mar mòran nas ainneamh: tha e tinn tha an cunnart sia tursan nas ìsle na ann an cùis roghainn A.
3. Hemophilia C sea tha a dhìth bàillidh àireamh XI. Tha an gnè seo tha sònraichte: tha e air a chomharrachadh le dà chuid fireannaich agus boireannaich. A bharrachd air sin, gu tric mì-Ashkenazi Iùdhaich (a tha san fharsaingeachd nach eil àbhaisteach sam bith airson tinneasan mar as trice tha iad eadar-nàiseanta agus aon "rabhadh" a h-uile rèisean, nàiseantachd agus bhuidhnean cinnidheach). Le foillseachadh hemophilia cuideachd a 'leagail a-mach an iomlan clionaigeach dealbh, mar sin, bho chionn ghoirid, tha e air a thoirt a-mach às an liosta de hemophilia.

Bu chòir a thoirt fa-near gun trian de theaghlaichean galar seo a 'tachairt (no bhreithneachadh) airson a' chiad uair, tha ea 'clisgeadh gu ullaichte pàrantan.

Carson galar a 'tachairt?

Tha Thùsair a 'fàs congenital hemophilia gine, a tha suidhichte air an X chromosome. Carrier a tha e boireann, thuirt i nach eil i an t-euslainteach, ach gur dòcha gu tric nosebleeds, ro throm menstruation, no nas slaodaiche a 'leigheas lot beag (me, an dèidh na fiaclan a tharraing a-mach). Tha an gine tha recessive, cho tinn, chan eil a h-uile aig a bheil màthair - a-giùlain a 'ghalair. Mar as trice, 'choltachd a sgaoileadh 50:50. Tha e a 'meudachadh ma bhios an teaghlach cuideachd athair. Girls cuideachd a tha a 'giùlan an gine tha èigneachail.

Carson hemophilia - galar airson fir

Mar iomradh mu thràth, tha an hemophilia gine recessive agus tha e ceangailte ris a 'chromosome, ainmeachadh mar X. Ann boireannaich, an dà cròmasoman. Ma aon leithid bhuail gine, tha e nas laige agus an dàrna a mhùchadh, làmh an uachdair, mar sin chan eil ann ach nighean giùlain, tro a tha air a chur a-hemophilia, ach fhèin fhathast fallain. Tha e coltach gu bheil an dà chuid le conception X chromosome dòcha anns a 'bhileig-gine. Ach, aig àm an cruthachadh de thoradh an t-siostam aca fhèin circulatory (agus tha seo a 'tachairt aig ceathramh roimh torrachas san t-seachdain) e a' fàs neo-sheasmhach, agus tha ullachadh casg-breith (anabaich). Bhon a leithid a rud a dh'fhaodadh a bhith air sgàth diofar adhbharan, mar as trice chan eil Eòlais samoabortnogo eil air a dhèanamh, gus am bi an staitistig air a 'chùis seo no.

Rud eile - fear. Tha iad a 'X an dàrna chromosome Chan eil e an-dràsta, tha e an àite Y. làmh an uachdair "xxx" Chan eil e, mar sin, ma tha recessive nochdadh fhèin, tha e a' tòiseachadh a 'sruthadh an galar seach a suain stàite. Ach, a chionn 'chromosome tha fhathast dà, an coltachd a' leithid de leasachadh a 'phlota a tha dìreach leth de na h-aghaidh.

comharraidhean hemophilia

Faodaidh iad foillsichidh fhèin aig àm breith, ma iomchaidh bàillidh ann an corp tha e cha mhòr neo-làthaireach, agus is urrainn dhomh a dhèanamh fhèin a 'faireachdainn a-mhàin thar ùine ma tha dìth e.

1. Bleeding ann an àiteigin e follaiseach carson. Gu tric air an leanabh a rugadh le stiallan fuil an t-sròin, sùilean, navel, agus tha e doirbh stad a chur air an dòrtadh fala.
2. Hemophilia (dealbh tha taisbeanadh), nochdadh fhèin a-steach nas motha at bruthaidhean air uabhasach cudromach bhuaidh (mar eisimpleir, mheur Brùthadh).
3. Repeated bleeding mar-thà lot leigheas.
4. Meudachadh dachaigh dòrtadh fala: sròn, càirean fiù 's nuair a glanadh d' fhiaclan.
5. Bleeding a-steach altan.
6. fala ann an maistir agus feces.

Ach, leithid "soidhnichean" nach eil a 'sealltainn tha e mu dheidhinn hemophilia. Mar eisimpleir, nosebleeds dòcha gum bi laigse na ballachan fala, fuil anns an t maistir - airson tinneasan dubhaig agus ann an stòl - a 'phlàigh. Mar sin tha e cinnteach gum bi an rannsachadh a bharrachd.

Dearbh-aithneachadh hemophilia

A bharrachd air a bhith ag ionnsachadh an eachdraidh meidigeach an euslaintich agus ea 'sgrùdadh nan diofar eòlaichean a dhèanamh deuchainnean obair-lainn. Anns a 'chiad àite air a dhearbhadh le làthaireachd ann am fuil a h-uile coagulation factaran agus an dlùth-aire. Airson a chur air an ùine a thug e airson a 'coagulation de shampall fala. Gu math tric tha na deuchainnean seo a 'dol còmhla agus a' rannsachadh DNA. Co-dhùnadh a dh'fhaodadh a bhith a dhìth airson tuilleadh breithneachadh neo-mhearachdach:

• thrombin àm;
• measgaichte dùbailte;
• prothrombin Clàr-ìnnse;
• an t-suim de fibrinogen.

Uaireannan iarraidh agus tuilleadh fiosrachadh sònraichte. Gu dearbh, uidheamaichte le uidheam iomchaidh, chan eil a h-uile ospadal, mar sin le amharas hemophilia a chur chun an fhuil lab.

Tha an tinneas, a tha an cois hemophilia (dealbh)

Tha a 'chuid as motha feart hemophilia -' S e articular dòrtadh fala. Tha meidigeach-ainm - gemoartroz. Tha e a 'leasachadh an àite gu luath, ged as sònruichte ri euslaintich le fìor dhroch hemophilia. Tha iad a 'leigeil na fala ann an altan a' tachairt às aonais buaidh sam bith taobh a-muigh, leotha fhèin. Ciùin a 'brosnachadh gemoartroza dhìth leòn. -Altan a tha a 'toirt buaidh àraidh le daoine a tha a' fulang an cuideam, ie, glùin, hip agus pristopnye. Dàrna ann loidhne - ghualainn dèidh dhaibh - an uilinn. Tha a 'chiad comharraidhean Manifest gemoartroza mar-thà a tha ochd-bliadhna leanabh. Leis gu bheil an articular lesions chuid as motha de dh'euslaintich fhaighinn ciorram.

So-leònte organ: dubhaig

Hemophilia tinneas tric ag adhbharachadh coltas fuil maistir. Tha e air a ghairm hematuria; urrainn a dhol air adhart gu rèidh, ged a tha na chomharra fhathast iomaganach. Mu leth an haematuria nochaidh fhada acute pian. Dubhaig colic tric air adhbharachadh le fuil clots putadh an ureter. As cumanta ann an euslaintich le hemophilia pyelonephritis, air a leantainn gu dlùth le tric a nochdas - hydronephrosis, agus o chionn ghoirid ghabh capillary sclerosis. Làimhseachadh dubhaig galar-fhillte le cuid de na cuingeachaidhean air drogaichean leigheas: rud sam bith a 'cur ri liquefaction an fhuil, chan fhaodar a chleachdadh.

hemophilia leigheas

Gu mì-fhortanach, hemophilia - incurable an tinneas a 'dol an cois beatha duine. Neo smaoineachadh air dòigh eile a dh'fhaodas sibh a 'toirt air a' chorp a thoirt gu buil miannaichte pròtain, ma nach eil e comasach a dhèanamh bho àm breith. Ach, na h-adhartasan ann an nuadh-leighis ga dhèanamh comasach a bhith a 'cumail suas a' chuirp aig an ìre aig a bheil daoine le hemophilia, gu h-àraidh ann nach eil fìor dhroch, leantainn cha mhòr àbhaisteach ann. Gus casg a chur dòrtadh fala agus hematoma feum cunbhalach sùgh fuasglaidhean a dhìth clotting factaran. Tha iad air leth bho an fhuil daonna tabhartaiche agus fàs airson tiodhlac de bheathaichean. Rianachd dhrugaichean a tha maireannach mar bhunait bacaidh agus slànachadh ma tha ri thighinn-lann no leòn.

Ann an co-shìnte, hemophiliacs Feumaidh daonnan a 'fulang corporra leigheas a chumail suas co-slàinte. Ma ro mhòr, tha e a 'fàs cunnartach hematoma lannsair a' dèanamh obair-lannsa a thoirt air falbh iad.

Mar a tha riatanach transfusion dhrogaichean a dhèanamh air bonn fola, hemophilia galar a 'meudachadh cunnart fhaighinn bhìorasach hepatitis, cytomegalovirus galar, herpes, agus - a bu mhiosa - HIV. Gun teagamh, tha a h-uile tabhartaiche deuchainn a dhèanamh airson sàbhailteachd an fhuil, ach a bhith a 'barantachadh nach eil aon canastair.

fhuair hemophilia

Anns a 'chuid as motha de chùisean, tha hemophilia oighreachail. Ach, tha cuid de staitistigean nuair a dh'fhoillsich e fhein ann an inbhich, roimhe gun eachdraidh e. Fortanach, leithid sin de chùisean a tha anabarrach tearc - aon no dithis gach millean. As a 'faighinn a' ghalair, a bhith nas sine na 60 bliadhna. Anns gach cùis de fhuair Haemophilia - seòrsa de A. Tha e ùidheil gun na h-adhbharan airson a thàinig e, chaidh a lorg nas lugha na leth de na h-euslaintich. Am measg nan aillse, a 'gabhail cuid de chungaidh-leigheis, autoimmune tinneas, tha e glè ainneamh - pathological, leis a' tachairt de dhroch, anmoch trom. Carson a tha daoine eile a dh'fhàs e tinn, nach gabhadh a stèidheachadh lighich.

Bhictòrianach tinneas

Tha a 'chiad chùis a fhuair galaran a tha air a mhìneachadh ann Example Banrigh Bhictòria. Airson ùine fhada a bha e beachdachadh air an aon de a sheòrsa, a chionn cha rithe, no faisg air leth linn an dèidh an hemophilia ann boireannaich nach robh a 'faicinn. Ach, anns an fhicheadamh linn, nuair a thòisich staitistig air an togail na rìoghail galair, gun a shamhail a 'bhanrigh chan urrainn beachdachadh air: hemophilia, a nochd an dèidh breith, neo-dùthchasach, chan eil an crochadh air gnè tinn.