Kartagener syndrome ann an clann: breithneachadh, photo, leigheas

Kartagener aig syndrome - tearc congenital galair adhbhrachadh le bhriseas cilia motility, suidhichte air uachdar mòran epithelial ceallan. Tha làn riochd seo uireasbhaidh tha clinically dh'fhoillsich le triad na comharraidhean:

• bronchiectasis;
• hypoplasia (hypoplasia), paranasal sinuses, a tha an cois a 'sìor-nochdadh leannachadh còsan;
• a 'chùl a rèiteachadh taobh a-staigh de na buill-bodhaig (situs inversus).

Tha syndrome air ainmeachadh às dèidh Kartagener Swiss dotair, a thug mionaideach tuairisgeul de na stàite ann an 1933. A-nis, leis a 'bruidhinn ann am barrachd mionaideachd a' ghalair.

Adhbharan Kartagener syndrome

A-nis tha e air a dhearbhadh gun robh an Kartagener syndrome tha ginteil nàdar le autosomal recessive modh oighreachd. Tha a 'bhunait a' ghalair a tha easbhaidhean ann an àireamh de ghinean a còdachadh sònraichte pròtainean, a dhealbh gus dèanamh cinnteach 'ghnìomh a cilia.

Mar thoradh air an gluasaid air a lùghdachadh no a chall aig a h-uile - tha staid ris an cante "bun-ciliary dyskinesia." Sgrùdadh còrr is fichead ghinean uallach airson leasachadh na Kartagener syndrome. Bhriseas obair sam bith dhiubh ann utero dh'fhaodadh pathology.

Dè cho cumanta 'sa tha an galair?

Mar a chaidh ainmeachadh gu h-àrd, Kartagener syndrome ann an clann a tha tearc -only ann ach aon leanaban a-mach à 16,000.

Bu chòir a thoirt fa-near gum faodadh clann a pathology Chan eil foillsichidh fhèin, agus a 'breithneachadh air a dèanamh a-mhàin an dèidh beagan mhìosan no fiù' s bliadhna, 'nuair a' leasachadh soilleir clionaigeach dealbh.

Comharraidhean Kartagener syndrome

Kartagener syndrome comharraidhean eadar-dhealaichte bho eil comharraidhean gu sònraichte clionaigeach dealbh.

Ann an cùis asymptomatic suidheachadh ceart breithneachadh a tha gu math doirbh, agus 'chuid as motha a' tachairt gu tric a lorg le turchairt nuair a ath-thilleadh an taobh a-staigh buill-bodhaig rè suirbhidh mu dheidhinn cuid galairean eile.

bronchiectasis

Mar as trice, an bronchial craobh (am prìomh solas frèam) Tha an riochd mheuran tubules le èideadh lùghdachadh de trast-thomhas an lumen ann an stiùireadh bho Thar cumadh ris an cùl-earrannan a tha coltach ri bun-os- cionn an crùn.

Bronchiectasis (no bronchiectasis) - ionadail a leudachadh an lumen an bronchi seòrsa pocannan, dealganan no siolandairean. Ann an leithid ciorramach bronchi a 'fàs eu-comasach gluasad secretion àbhaisteach. Stagnates e, a bheir stiùireadh do-sheachanta airson an galar agus an leasachadh a 'freagairt le at.

Clinically, bronchiectasis le Kartagener syndrome dh'fhoillsich casadaich le expectoration uaine purulent sputum, fiabhras suas ri 38 ceum agus àrd-ìre, laigse, ceann goirt, uaireannan faodaidh nausea agus cur a-mach. Cumhachdach antibiotaic leigheas taobh a-muigh a 'toirt cothrom airson faighinn air ais, ach sin dhrogaichean chan urrainn dha cur às do na prìomh adhbhar sèid tha bronchiectasis ionadail. Mar sin, clionaigeach dealbh ag innse mu uair is uair a-rithist, seach le na "light" asymptomatic grianach. Tha e a 'fàs fada agus shìneadh a- mach chùrsa. Tinneasan relapsing chùrsa an staid ris an canar bronchiectasis.

leannachadh còsan

Another Foillseachadh Kartagener syndrome 'S e leannachadh còsan, no sèid paranasal sinuses. Anns an àbhaist ciliary epithelium an nasal mucosa agus sinus air sgàth nan atharrachaidhean a thoirt seachad gluasad secretion dh'fhuireach air e le duslach pìosan agus bacteria. Kartagener syndrome Nuair cilia obair le duilgheadasan, agus na th 'stagnates ann an sinuses, ag adhbhrachadh sèid.

As tric a leasachadh leannachadh còsan, no sèid maxillary sinuses, aig a 'char as lugha - air beulaibh (bhon bheulaibh sinus), ethmoiditis (ceallan de trellised iuchrach) agus sphenoiditis (sphenoid sinus). Sin uile stàitean a tha dh'fhoillsich le fiabhras, ceann goirt agus runny-sròin le pus. Leannachadh còsan a tha cuideachd air a chomharrachadh le pian air taobhan na sgiathaibh nan sròn agus na gruaidhean.

Tha an cùlaibh rèiteachadh taobh a-staigh buill-bodhaig

Tha an cùlaibh rèiteachadh taobh a-staigh de na buill-bodhaig, no situs viscerusim aghaidh - tha seo a 'chuid as motha feart Foillseachadh Kartagener syndrome, a tha, ged-tà, a' tachairt ann an nas lugha na leth de dh'euslaintich. Dol a 'gluasad taobh a-staigh buill-bodhaig a rèir an t-seòrsa-ionnanachd. Aithnich iomlan agus neo-choileanta cùl rèiteachadh taobh a-staigh buill-bodhaig.

Incomplete cùl an rèiteachadh a tha a dhol a sgamhain. Dh'fhaodadh seo a bhith an cois, mar a b 'e sgàthan a' meòrachadh an cridhe le gluasad ann a mullach deas taobh a 'chiste slocan (dextrocardia).

Le làn cùl rèiteachadh a 'cumail an sgàthan a' gluasad a h-uile taobh a-staigh buill-bodhaig. Anns a 'chùis seo, an grùthan air an làimh chlì, an dubh-chlèin - an làimh dheis. Accidental lorgaidh seo pathology le deuchainn sàr-fhuaim aig àm àbhaisteach sgrùdadh agus a 'toirt cothrom do amharas Kartagener syndrome nuair asymptomatic.

Tha an cùlaibh rèiteachadh taobh a-staigh de na buill-bodhaig a tha air sgàth bhriseas an imrich de cheallan torrachais anabaich agus nèapraigean rè embryogenesis. Tha mòran bhuidhnean mar as trice chan eil an leasachadh gus a 'phuing far a bheil iad an dèidh a breith. Mar sin, chuir dubhaig ann an pelvic sgìre agus mean air mhean ag èirigh suas gu ìre XI XII-aisnichean.

Moving (no imrich) de na buidhnean prenatal rè na h-ùine a dhèanamh le cilia, Kartagener syndrome a nuair nach obraich, a tha ag adhbhrachadh cùl rèiteachadh taobh a-staigh de na buill-bodhaig. Fortanach, mar gum biodh seo a 'bagairt an staid nach robh a' coimhead, tha e ann an 'chuid as motha de chùisean chan eil leantainn air adhart gu mòr bhrisidhean de bheatha na fàs-bheairt.

Eile Foillsicheadh Kartagener syndrome

Am measg nam buaidhean eile an galar as motha a tha cudromach male infertility. Tha e air adhbhrachadh le immobility de spùtach sgàth 's gu bheil an cuid cilia Chan eil obrachadh.

Euslaintich a dh'fhaodadh cuideachd a 'sìor-nochdadh dragh a chur chluais galaran agus èisteachd call. Tha seo air sgàth an shruthladh de secretions ann am meadhan a chluas, a tha mar as trice feumar a thoirt air falbh ciliated epithelial mucosal ceallan.

Kartagener syndrome breithneachadh ann an clann

Ma tha pàiste, a 'tòiseachadh air feadh an aois aon mhìos, gu tric a' fulang bho fiabhras-clèibhe, rhinitis is leannachadh còsan bu chòir a bhith fo amharas Kartagener syndrome, a 'breithneachadh air nach eil glè iom-fhillte. Tha e a 'gabhail a-steach grunn ionnstramaidean agus obair-lann Eòlais:

• Physical deuchainn, no sgrùdadh meidigeach àbhaisteach, a 'sealltainn an duilgheadas a' tarraing anail nasal, sònraichte auscultatory dealbh sa sgamhanan agus chridhe, a thuilleadh air an atharrachadh ann an terminal phalanges de "drumsticks"-seòrsa ann an cùrsa fad a 'phròiseis.
• X-ray deuchainn a bhios a 'nochdadh an pathological lesions ann an sgamhanan agus a' chùl rèiteachadh a 'chridhe (dextrocardia). Tha an dòigh seo sìmplidh agus sàbhailte gu leòr, uime sin, tha e comasach a dhèanamh breithneachadh air Kartagener syndrome ann an ospadal.
• Bronchoscopy - a 'chuid as motha ceart dòigh rannsachadh gus lorg bronchiectasis. Os bàrr, a-mhàin le bhith a bronchoscopy a ghabhail a biopsy an bronchial mucosa.
• mucosal biopsies a 'sealltainn cho dona' sa phròiseas a 'at agus a' measadh cilia structar.

Stiùireadh ospadalan agus oilthighean air feadh an t-saoghail a tha a 'deasbad gu math fada mar-thà àm Kartagener syndrome, dealbh a tha a chaidh a thoirt anns an aiste seo. Eòlas as ainmeile eòlaichean faodaidh e trèanadh òg na dotairean aithneachadh gu leithid tearc tinneas.

Dèiligeadh Kartagener syndrome

Faigh mi cuidhteas an staid seo? An-dràsta, a leigheas Kartagener syndrome a 'crochadh air na comharraidhean. Chan eil stuth-leigheis a bhiodh air ais an gnìomh nan cilia de epithelial ceallan, ach nuadh-leighis a tha saidhbhir armlann de dh'innealan gus a 'chùrsa a' ghalair. Le cuideachadh, an t-euslainteach a dh'fhaodadh dìochuimhneachadh mu a tearc tinneas.

Tha na prìomh mhodhan leigheas:

• Antibiotaigean. Tha iad sin a tha drugaichean a 'òrdachadh airson sèid air na sgamhain air adhbharachadh bronchiectasis, agus leannachadh còsan. Cuir a-steach clasaigeach antibiotics penicillin, macrolides agus drogaichean bho buidheann de "analach" fluoroquinolones.
• Dòighean-obrach a leasachadh drèanadh gnìomh nan bronchi - ur dòigh-suidhe dhrèanadh, suathadh, iarrtas mucokinetic agus mucolytic drogaichean, etc ...
• -Cuirp.

Nuair a bha an làthair pronounced bronchiectasis le tric a 'nochdadh gu tric at-sgòrnain agus fiabhras-clèibhe operative leigheas - a thoirt air falbh (resection)' bhuaidh as motha sgìre na sgamhain. An dèidh a leithid obrachadh staid an euslaintich a leasachadh gu mòr.