Waterhouse syndrome - Friderichsen: pathogenesis, èiginn cùram, leigheas

Tha adrenal fàireagan ann an corp a tha cudromach endocrine organ. Hormon a dhèanamh le dhaibh buaidh a thoirt air gnè an Brùthadh agus an t-suim de na sgaoileadh lionn, an ìre mèinnearach salann agus fa leth microelements ann mheatabolaig ìre, eadhon air an pituitary gland. Agus ann an suidheachaidhean far a bheil an gnìomh beaga sin ach fìor chudromach gland a 'fulang, a' leasachadh na stàite, a 'bagairt air beatha agus slàinte.

Mìneachadh agus eachdraidh

Waterhouse syndrome - Friderichsen - an acute adrenal gann, a tha a 'tachairt an dèidh dochainn dhan bhuidhinn de hemorrhage ann a parenchyma. Tha seo ag adhbharachadh fìor dhroch bhrisidhean an àrainneachd taobh a-staigh na buidhne agus faodaidh gu bàs.

Tuairisgeul staid nochd an toiseach ann an 1894, ach bha e gu leòr, agus ann an 1911, a 'comharrachadh còig-deug Waterhouse chùisean, a chuidich e gus a' cruinneachadh a h-uile na pìosan còmhla. Cumail suas maille ris, seachd bliadhna an dèidh sin, ann an 1918, Frederiksen cuideachd a 'foillseachadh an aiste mu dheidhinn seo pathological phròiseas.

adhbharan

-Saidheans ag aontachadh gum syndrome Waterhouse - Friderichsen adhbharachadh mòr hemorrhage aig an aon àm anns an dà adrenal fàireagan. A dh'fhaodadh a bhith cunnartach contingent - a leanaban, leanabain, clann agus daoine òga. An làr anns a 'chùis seo nas mò. Tha seo a 'staid Faodar adhbharachadh le fada a lìbhrigeadh, fetal ocsaidean acras no a adhartachadh tro bhith a' breith-sligh'-uisge a 'cleachdadh forceps no tarraing falamhachd. A thuilleadh air sin, àite cudromach airson dhroch congenital galair, agus torrachas dhuilgheadas de anmoch gestosis.

Waterhouse syndrome - Friderichsen ann an inbhich mar as tric air fhaicinn mar dhuilgheadas de ghalaran-gabhail. Mar as trice, tha na àidseant S e meningococcus, streptococcus no staphylococcus. Ach a bharrachd air sin, na h-adhbharan hemorrhage urrainn a bhith nosologies leithid 'ghriùthrach, an teasach dhearg, typhoid fiabhras, diptiria, agus malignant neoplasms, tumors, peritonitis DIC agus thrombosis adrenal cuisleanan.

Tha leasachadh a 'ghalair

Tha mòran ùghdaran a tha iomallach seo syndrome mar phàirt de fhreagarrachd uidheam fàiligeadh ann an leasachadh acute sepsis. Ach tha e comasach gum bi clann òg agus boireannaich a tha trom tur eadar-dhealaichte uidheamachd a leasachadh Waterhouse syndrome - Friderichsen. Pathogenesis e ga shealltainn fhèin ann an iomadach hemorrhagic necrosis an adrenal cortex. Bha iad cho mòran a 'chuirp gu lèir air a bogadh ann am fuil, tha hyperextension an stòras, agus fiù' s a rupture.

Mar pathogenesis airson an fharsaingeachd, thathar a 'foillseachadh ann an riochd sepsis:

- dilated capillaries agus mòr-chuislean;
- soilleire Intoxication syndrome;
- an làthair concomitant fiabhras eanchainne no meningoencephalitis;
- àrdachadh ann an cànanan roinneil lymph àiteachan agus Thymus.

symptomatology

Waterhouse syndrome - Friderichsen le meningococcal galar a dh'fhaodadh a leasachadh gu h-obann ann an cùl mathas. Tha e a 'dol air adhart cho luath' s urrainn neach a 'bàsachadh an ceann làithean.

Tha h-uile a 'tòiseachadh le cus excitability, irritability agus ceann goirt. An sin còmhla ghrèim na mhionach, nausea, cur a-mach agus a 'bhuinneach. Ma tha an cràdh a tha ro dhian, an dotair a dh'fhaodadh a bhith fo amharas ann an euslaintich le acute pathology obair-lannsa. An toiseach, dh'ìre ìseal fiabhras, ach dìreach beagan uairean a thìde a nochd e 39-40 ceuman. Air sgàth mach agus a 'bhuinneach bhon bhuidheann a' fàgail an t-uisge agus mèinnirean, a tha a 'leantainn gu briseadh an cridhe, eanchainn agus buill eile deatamach. Ann an deireadh, tha an neach a chailleas 'chogais, agus a' tuiteam a-steach Coma.

Tha riochd eile an galar, a tha ga shealltainn fhèin ann tuiteam grad sna bruthadh-fala no tuiteam. Comharran eile a dh'fhaodadh nach biodh aig na h-uile. Man a 'chiad ann an stupor, ach mar hypoxia' dol air adhart gu luath agus a 'tighinn stupor Coma. Dies gun regaining chogais.

Waterhouse syndrome - Friderichsen clann a 'leasachadh nas luaithe ann an inbhich, ge bith dè an adhbhar. Leis aca dìolaidh comas na fàs-bheairt an lughad gu luath, agus mòran siostaman agus buill-bodhaig a tha fhathast anns a 'phròiseas cruthachadh agus a leasachadh, mar thoradh a' tighinn a 'chiad latha de na nochd a' ghalair.

breithneachaidhean

Waterhouse syndrome - Friderichsen leasachadh cho luath a dotairean tric Chan eil ùine a dhèanamh làn-sgrùdadh agus faic dè thachras ri fear. Ma bhios an èiginn seòmar dleastanas dotair amharas seo pathology, leigheas a 'tòiseachadh sa bhad, agus breithneachadh a' tighinn anns a 'phròiseas, oir tha an cunntas air a' ghleoc.

-Lann airson dearbhadh air breithneachadh a tha riatanach gus lorg anns an fharsaingeachd mion-sgrùdadh de fhuil:

- leukocytosis agus leftward gluasad na foirmle;
- lùghdachadh ann glùcois fala;
- thrombocytopenia agus ìosal clotting;
- lùghdachadh de electrolytes;
- meudachadh ann am fuil urea naitridean.

Ach, na taisbeanairean seo eil sònraichte agus a dh'fhaodadh a bhith nan comharra air raon farsaing de obair-lannsa agus siostamach galaran. Airson a bhith cinnteach gu bheil, feumaidh tu gu faiceallach eachdraidh meidigeach a 'cruinneachadh, agus a' dèanamh a-mach airson bonn an droma puncture agus gus innse mu na neurologic inbhe. Ach a h-uile seo a dhèanamh an dèidh an togalach a dhèanamh seasmhach an suidheachadh daonna.

-eadar-dhealachadh breithneachadh

Waterhouse syndrome - Friderichsen air dealachadh bho obair-lannsa abdominal mar na h-acute appendicitis, acute pancreatitis, ulcer perforation an stamag no duodenum. Bi cinnteach gu bheil an dotair, bu chòir coimhead airson meningeal comharraidhean, gus bacadh a chur bleeding san eanchainn, cavernous sinus thrombosis. Nuair a cridhe ECG foirm Cuidichidh sibh a 'tuigsinn a bheil neach aig a bheil cridhe no nach eil.

leigheas

Anns a 'chiad àite an dèidh a' breithneachadh "syndrome Waterhouse - Friderichsen" Bu chòir dìoladh an euslainteach sweated leaghan electrolytes agus dìth adrenal hormon. Gus seo a thoirt a-steach tro na venous cothrom air leth liotair "hydrocortisone" no 120 milligrams "prednisolone" agus trì gram de glùcois còig cheud agus deich mìleliotair còig às a 'cheud de fuasgladh ascorbic acid. Mar sin tha sinn a 'gluasad air bunaiteach pathogenesis, ag adhbharachadh Waterhouse syndrome - Friderichsen. Cùram èiginneach aig an aon àm a 'leasachadh fuil rheology, dilutes e meudachadh air an uiread de siostam lionn agus a' meudachadh uairean. A steroid hormone chur an àite a 'cuideachadh a' cumail suas a 'chuideam aig an ìre cheart.

An dèidh togalach a dhèanamh seasmhach an hormon oirnn a bhi air a fhrithealadh intramuscularly, "Hydrocortisone" de 50-75 MG gach sia uairean a thìde, agus deoxycorticosterone acetate air deich mìleliotair trì tursan latha. Bi cinnteach gu bheil a 'leantainn nan comharran Brùthadh agus, ma dh'fheumar, gus grèim suas "Epinephrine," "Mezaton" cridhe glycosides.

Ma tha adhbhar an galair air a bhith an galar, mar meningococcal, a bharrachd air bun-leigheas, an t-euslainteach air a thoirt antibiotics. Aon uair 's an t-euslainteach air tilleadh gu àbhaisteach, hormon a' tòiseachadh a 'lùghdachadh mean air mhean a' tomhas. Tha e cudromach ullachadh gu ceart a 'bhuidheann airson dè feumaidh e neo-eisimeileach a dhèanamh glucocorticoids. Chan eil cas dheth an drogaichean, dh'fhaodadh e, dùisgidh dàrna èiginn.

Tha e cudromach gu bheil an t-euslainteach a bha dìreach Waterhouse syndrome - Friderichsen. Tha an leigheas fhèin faodaidh iad a bhith cunnartach mar a 'bhuidhinn cus tuiltean adhbhrachadh siostamach Edema, nam measg taomadh Edema, agus dòsan mòra de hormon urrainn piobrachadh inntinn tinneasan. Uime sin, air cor an euslaintich e glè chudromach gu daonnan a 'cumail sùil air is a' gleusadh an dreuchdan a rèir feumalachdan aige.

sealladh

Waterhouse syndrome - Friderichsen - uabhasach cruaidh pathology, a 'nochdadh nach eil an-còmhnaidh air àm air sgàth na diofar neo-shònraichte comharraidhean. Tha toradh an crochadh chan ann a mhàin air dè cho math 'giulan bidh an dotair ann an suidheachadh èiginn, ach cuideachd air an ìre de sgrios an adrenal fàireagan agus dìolaidh an comas an-bheairt. Tric a 'crìochnachadh seo galar marbhtach e.

bacadh

'S e seo sa mhòr-chuid ana-galar ceumannan ann an teallach galar anns a bheil an t-euslainteach a tha a' fulang le tinneas meningococcal. Tha an dotair a tha air 'fhoillseachadh a leithid a euslainteach Tha uallach air fios a chur gu Slàintealachd sgrùdadh agus a' sgaradh an t-euslainteach. Anns an ath trì làithean, seic conaltraidh daoine airson an làthair tinneas agus uchd ann an obair coimhearsnachd no ionad foghlaim fad deich làithean. Mar ro-chùram, tha daoine ann gu dlùth leis an euslainteach, òrdaichidh cùrsa goirid de antibiotics.

Epidemiology

Waterhouse syndrome - Friderichsen, gu mì-fhortanach, gu math cumanta pathology. Ann an dùthchannan leasaichte, an tricead de meningococcal S e tinneas 1-3 cùisean gach 100 000 an àireamh-sluaigh. Agus còrr is leth de chùisean - clann aois ro-sgoile. A thuilleadh air sin, tha gach deich bliadhna air àrdachadh anns a 'tachart. Tha seo air sgàth gu mutation an fhàs-bheairt ghalair àireamh-sluaigh a 'crìonadh agus dìonachd.

Tha na staitistig sin a tha as coltaiche nach eil fìor, mar a tha mòran chùisean a 'dol undiagnosed oir na comharraidhean na croise. Waterhouse syndrome - Friderichsen leasachadh cho luath a dotairean Chan eil ùine a ghiùlan a-mach gu leòr de na deuchainnean.