Werdnig-Hoffmann: an fhoirm agus air a 'phrìomh comharraidhean

Werdnig-Hoffmann - anabarrach dona pathology a tha an cois amyotrophy, mean air mhean sgrios de na prìomh nearbh stuthan de còrd an droma, agus, mar sin, fèithean atrophy. Anns a 'bhad is fhiach toirt fa-near gur e seo an shealbhaich ginteil tinneas, agus thèid a chraoladh ann an autosomal recessive dòigh.

Dè tha Werdnig-Hoffmann?

'S e tinneas eanchainn cois mean air mhean a' sgrios nan structaran bunaiteach an t-siostam nearbhach innervating. Mar eisimpleir, gu tric tha 'demyelination an anterior freumhan an droma teud. A thuilleadh air sin, an galar a 'bualadh air cuid de cranial nearbhach.

Gu dearbh, a 'milleadh a dhèanamh air na stuthan nearbh' toirt buaidh air staid na fèithean. Ach, airson an tinneas seo air a chomharrachadh leis a 'cho-ainm sail fèithe call, anns a bheil pàirt de na fèithean a' gleidheadh an comas cunnraidhean a dhèanamh, fhad fa leth "pasgain" atrophy.

Cnàimh-droma atrophy Verdniga-Hoffmann dh'fhoillsich ann an làithean òige. An-diugh tha e air a roinn ann an trì prìomh sheòrsaichean an galar.

Congenital tinneas Verdniga-Hoffmann agus a comharraidhean

Mar as trice, a 'chiad comharraidhean den fhoirm seo a' ghalair a tha follaiseach mar-thà anns a 'chiad beagan làithean an dèidh a breith. Tha an leanabh a thaisbeanadh slaodach paresis na h-oirean. Tha a 'glaodhaich an lag a tha tinn a' chlann a 'cluinntinn agus cha mhòr, a thuilleadh air, tha iad an cumhachd a' phròiseas briste.

Mar a tha an leanabh agaibh a 'fàs, faodaidh sibh an aire Lag ann corporra a leasachadh. Àireamhan dha na Tinn naoidheanan nach eil a 'cumail a' cheann, chan urrainn suidhe no seasamh. A mhàin ann an cuid de shuidheachaidhean, an leanabh a tha comasach air a chumail a 'chorp ann dìreach an suidheachadh, ach tha an comas seo falbhaidh gu luath mar an sgrios nearbh stuthan.

A bharrachd air sin, tha cuid de abnormalities ann an tarraing cairt leasachadh, gu sònraichte hip dysplasia, scoliosis, a 'cruthachadh funail chiste, clubfoot, hydrocephalus.

Rè na malignant galair, agus de uighean nearbh deiridhean tha a 'dol gu luath. Atrophy faodar a ràdh nach eil ach an tarraing cairt fèithean, ach cuideachd na stuthan an taobh a-staigh buill-bodhaig. Gu tric a thug buaidh air diaphragm, a tha a 'dol gu analach fàilligeadh. Gu mì-fhortanach, tha clann le tinneas coltach a 'fuireach (cuibheasach) suas gu aois naoi bliadhna.

Tràth Verdniga-Hoffmann tinneas

Tha a 'phrìomh comharraidhean a' ghalair foillsichidh iad fhèin anns an dàrna leth de bheatha. Tha a 'chiad beagan mhìosan an leasachadh corporra pàiste a' dol seachad gu math àbhaisteach - a 'meann ag ionnsachadh a chumail a cheann, agus a' suidhe, uaireannan fiù 's urrainn suidhe suas gun chuideachadh. Ach a h-uile na sgilean sin a tha air chall an dèidh a 'cur thuige a' ghalair. Co-dhiù, gu tric a dh'adhbharaich galar syndrome.

Tremor chorragan agus tendon contracture - a 'chiad soidhnichean sgrios nearbh stuthan. An dèidh sin a 'leasachadh atrophy phairilis agus na fèithean. Tha an cuibheasach rè a beatha euslaintich a tha eadar 14 gu 16 bliadhna.

Late tinneas Verdniga-Hoffmann

A leithid tinneas sèimhe. Mar riaghailt, tha an leanabh a 'leasachadh gu math mar as trice gus an aois a dhà. Tha meann ag ionnsachadh a 'suidhe, a' seasamh agus a 'coiseachd. Ach a mhàin le pàrantan ùine a 'tòiseachadh a' mothachadh cuid Claonadh.

Chiad, atharrachadh air an Gait de pàiste tinn - tha ea 'dol, bha mòran a' cromadh air an glùinean, gu tric a 'tuiteam, nach eil a' cumail a 'cothromachadh. Mar a tha an pathology dòcha gum mothaich cuid de dh'atharraichean ann an cnàimhneach, leithid deformation na bhroilleach. Verdniga-Hoffman syndrome air a chomharrachadh le làidir tremor, lùghdachadh fèithe tòna, a dhol à bith a 'phrìomh unconditioned reflexes.

Anns a 'chuid as motha de chùisean 10-12 bliadhna de pàiste gu tur a' call comas siubhail neo-eisimeileach. Ach, sa chùis seo an euslaintich beò gu 20, agus uaireannan suas ri 30 bliadhna.