Dè an t-ainm pathology Weber syndrome? Weber syndrome: adhbharan, comharraidhean agus leigheas

Sturge-Weber syndrome - Shealbhaich an galar a bhuineas do bhuidheann de seach hemiplegia. Tha e a 'measgachadh a' chùis an cranial nearbhan bho na cagailt agus mì-rian mothachaidh agus charbadan gnìomhan air an taobh thall. Weber syndrome ghairm eanchainn syndrome, anns a bheil an druim no milleadh niuclas an oculomotor nearbh. Seallaidhean cumanta air comharraidhean a 'ghalair a tha air aithneachadh air an aghaidh, air taobh an teallaich an uair sin ptosis, mydriasis, strabismus, meadhan contralateral hemiplegia, pairilis air na fèithean an aghaidh agus a theanga.

Weber syndrome: Soidhnichean

Weber syndrome 'S e galar a tha anns a' nochdadh anns a 'toirt buaidh air sgìrean a' chraicinn angiomas, angioma cuideachd a 'beachdachadh shùil soithichean an conjunctiva; ghabhas leasachadh cataracts, glaucoma, agus retinal detachment.

chruth ioma angioma, a tha cuideachd a 'buntainn ris a' chraicionn agus mun cuairt nèapraigean, dh'fhoillsich an feart eanchainn comharraidhean ann an Pia mater. As tric an galar a 'bualadh air sgìre na h-àrd-shùil agus peirceall trigeminal nearbh. Milleadh a chaidh an eanchainn bog slige dòcha gum bi an dàrna cuid aon taobh a-mhàin, no a 'toirt buaidh air an dà chuid.

Tha an sgìre a tha fo bhuaidh an aghaidh còmhdaichte le sònraichte badan de dath dearg, le, a thuilleadh air an t-siostam nearbhach, an galar buaidh a thoirt air taobh a-staigh buill-bodhaig.

Weber syndrome air a chomharrachadh le comharraidhean a leanas:

• Tha na dealbhan MRI no CT sganadh - taisbeanadh leptomeningeal angioma.
• Criothnachadh-bhualadh.
• Inntinn retardation (idiocy, inntinn retardation).
• Meudachadh intraocular uairean.
• Deficiency sealladh.
• Hemiparesis.
• Atrophy.
• Angiomas (dearg craiceann air an còmhdach le pìosan seòmarach).

Weber syndrome gnèithean

Comharraich grunn prìomh seòrsaichean. Air a mhìneachadh gu h-àrd a 'sealltainn an tinneas - Weber syndrome. Dealbh a 'sealltainn coltas an neach seo a' fulang bho mì-rian. Tha an galar air a roinn a-steach:

• Schirmer-syndrome - tràth leasachadh glaucoma agus ocular Foillsicheadh cutaneous angioma.
• Milles-syndrome - hemangioma shùil gun leasachadh a 'tighinn le comharraidhean tràth glaucoma angiomas air a' chraiceann agus sùilean.
• Knud-Rrubbe-syndrome - a foillseachadh angioma entsefalotrigeminalnoy.
• Weber- Dumitri-syndrome - a 'foillseachadh an tinneas tuiteamach, a ghlacadh, leasachail dàil, hemihypertrophy.
• Jahnke-syndrome - angioma a 'chraicinn, raointean den eanchainn.
• Loford-syndrome - angioma eyeball gun magnification.

Weber syndrome: Adhbharan

Tha adhbhar a 'ghalair laighe ann gu bheil rè a' leasachadh na seirbheis a mhilleadh dà fhàs-bheairt fillidhean: ectoderm agus mesoderm. Tha leasachadh a 'chlann seo galar e glè corra uair. Tha an tinneas a chraoladh àraidh le prìomh alleles, ach tha e a 'tachairt agus recessive oighreachd.

Tha an galair a leasachadh ann an seirbheis ann an cùis torrachas tha droch bhuaidh. Nam measg tha:

• 'Rèisgeadh rè trom, gu h-àraidh anns na tràth ìrean.
• Tha cleachdadh deoch-làidir.
• Cleachd dhrogaichean.
• Intoxication de na boireannaich a tha trom eadar-dhealaichte etiologies.
• Tha gun rian cleachdadh dhrogaichean.
• Ghineadan galaran fhuair rè trom.
• Intrauterine galar.
• Mì-rian ann an dùil ri màthair metabolism (hypothyroidism).

Gu math tric, a bhith a 'ghalair a-mhàin a' toirt buaidh heredity. Weber syndrome nach urrainn a bhith an galar ann am beatha làitheil.

breithneachadh air a 'ghalair

Tha an galair a thèid a lorg le feart Foillsicheadh. Pàirt de euslainteach aodann tha fosgailte angiomatous atharrachaidhean, barrachd shùil Brùthadh le ghabhas àrdachadh de na eyeball, tha epileptic a ghlacadh. Ma tha amharas Weber syndrome, breithneachadh agus an leigheas a dhèanamh le grunn dotairean: ophthalmologist, neurologist, epileptologist, lighiche-craicinn.

Gus soilleireachadh an breithneachadh Feumaidh X-ray sgrùdadh. Nuair a gheibhear dealbhan Chithear calcification an taomadh cortex. Thomhas tomography toirt eadhon dealbh nas iomlaine de na sgìrean buaidh. Tha na dealbhan a ghlacadh le MRI, faodaidh lorg tanachadh an taomadh cortex, uighean agus atrophy an geal a 'chùis. Hardware breithneachaidh a bu chòir cuideachd a bhith a 'dùnadh a-mach eile, a cheart cho cunnartach galaran: eanchainn aillse, abscess no maothran bog eanchainn cysts.

Tha dreuchd mhòr airson a 'breithneachadh ceart a' cluich EEG tac, bhon a tha e ga dhèanamh comasach faighinn a-mach de ghnìomhachd bioelectric impulses san eanchainn, ann an àm a 'breithneachadh an tinneas tuiteamach. Tha a 'mhòr-chuid de dhaoine a' fulang bho syndrome de Weber, tha epileptic a ghlacadh. Cuideachd tomhas a dhèanamh de intraocular Brùthadh, achadh sealladh, ophthalmoscopy, AV sganaidh - gu dreuchd na Sùla leigheas.

Weber Syndrome Làimhseachaidh

Weber syndrome-dràsta tha an leigheas èifeachdach nach eil a dhèanamh agus an leigheas a tha ag amas air chomharra faochadh agus a 'leasachadh càileachd beatha. An t-euslainteach a shònrachadh anticonvulsant leigheas le diofar chungaidh-leigheis:

• "Depakine."
• "Carbamazepine."
• "Keppra".
• "Topiramate".
• "Finlepsin".

Gu math tric an euslaintich nach eil a 'freagairt ri leigheas epileptic ghlacaidhean, an sin an dotair a dh'fhaodadh a bhith air a chur an dreuchd mar a' cleachdadh iomadh dhrogaichean. Mur eil thu cuideachadh usilenaaya leigheas, le teisteas neurosurgeon a dh'fhaodadh a bhith air a shònrachadh do obair-lannsa leigheas.

Àrd intraocular Brùthadh (glaucoma) air a làimhseachadh le sònraichte Drops, a 'lùghdachadh an secretion de aqueous àbhachdas. Tha iad sin a-steach drogaichean "timolol", "Alfagan", "Azopt," "Dorzolamide". Ach, seo Tòraidh therapy urrainn a bhith glè neo-èifeachdach, agus an uair sin an t-aon roghainn a tha obair-lannsa: euslaintich Dh'ath trabeculectomy no trabekulotomiyu.

Buaidh agus dhuilgheadasan

Weber Syndrome - 'S e galar cunnartach. Ann an cùis Tòraidh no obair-lannsa leigheas air a bhith a 'coinneachadh agus an t-euslainteach tha staid eil leasachadh, a thoirt piseach caran bochd. Gun rian epileptic syndrome a dh'fhaodas seargadh-inntinn, inntinn retardation, doille, barrachd cunnart stròc.

Casg an galar

Ged a tha an galar dùthchasach, a 'dìon na ceumannan a chaidh a dhèanamh le boireannach a bha trom, a' lùghdachadh gu mòr an cunnart a bhith a 'leasachadh a' ghalair. Measg nan gnìomhan seo:

• Ma dhiùltar na droch chleachdaidhean (gu h-àraidh rè an torachais).
• Gleidheil ceart agus dòigh-beatha fhallain. Cuairtean bitheanta ann an àile ùr, fhallain a chadal.
• Proper sgaradh biadh. Meudachadh ann an daithead le àrd-snàithleach bhiadhan. Na cleachd leth-chrìochnaichte bathar agus ròsda biadh.
• Tràthail clàradh le trom agus a 'tadhal air an dotair aig an àm clàraichte.
• Tha a 'cleachdadh dhrogaichean a-mhàin airson na tha a dhìth òrdughan-cungaidh.

Weber syndrome - tearc agus cunnartach tinneas, a tha dìreach a 'meòrachadh air càileachd beatha duine. Urras dotairean, tràthail breithneachadh agus tha an trannsa na òrdaichte leigheas atharrachadh beatha na b 'fheàrr. Tha e cudromach cuideachd nach leig an galar a 'gabhail a' chùrsa agus nach eil ri cleachdadh dhrogaichean gun òrdugh.