Pituitary dwarfism: adhbharan, comharraidhean, leigheas an tinneis

Pituitary dwarfism (dwarfism) - galar a chomharrachadh le fàs retardation agus tinneasan corporra a leasachadh air sgàth secretion an anterior lobe an pituitary somatotropin - hormon fàis. 'S e seo hormon a tha uallach airson a' phròiseas cealla roinneadh ann an corp an duine.

Types of pituitary dwarfism

A rèir an etiological bàillidh pituitary dwarfism (23.0 MB) Còd a tha:

1. Bun-, leasachadh a tha a 'tachairt mar thoradh air pituitary ghalair, agus mar sin, lùghdachadh de hormon fàis ìrean.
2. Hypothalamic, an leasachadh a tha air sgàth lùghdachadh ann an ìre de hypothalamic hormon a leigeil ma sgaoil, a dhealbh gus buaidh a thoirt air an pituitary gland.
3. Còmhla le nàipeagair gach troip aghaidh hormon fàis. Tha an leasachadh a tha mar thoradh air an neo-chomas gu gabhadain ann an targaid nèapraigean gus freagairt ceart gus an gnìomh an hormone.

etiopathogenesis

Adhbhar pituitary dwarfism dòcha gur e call nan pituitary: aillse (meningioma, craniopharyngioma, chromophobe adenoma), dochainn, nimheil, gabhaltach milleadh mezhutochno- pituitary sgìre no dysregulation an pituitary gland le hypothalamus. Ach, a 'chuid as motha tinneas foirmean a' buntainn ri ginteil seòrsa.

Tha an sgaoileadh as motha a tha pangipopituitarnaya dwarfism, a tha buailteach a bhith air a 'mhòr-chuid mar dhìleab recessive seòrsa. Tha prothaideachadh gu bheil dà sheòrsa sgaoilidh foirmean seo galar - autosomal agus tro X-chromosome. Còmhla ris an secretion de hormon fàis tinneasan san fhoirm seo de dwarfism agus 'chuid as motha a' tachairt gu tric ann an aimhreit secretions de thyroid-brosnachadh hormone agus gonadotropins.

Nas lugha agus nas lugha de bhuaireas secretion ACTH. Mar a chithear le fuincseanach sgrùdaidhean le shaoras hormone euslaintich (sgrùdadh cuideachd a-steach agus fuadain hormon fàis shaoras hormone, le 29, 40 agus 44 amino acid buaidh), a 'mhòr-chuid de na h-euslaintich a bhith hypothalamic galair, agus underdevelopment an anterior pituitary gland tha mar-thà àrd feart. Bun-pathology an pituitary dìreach a 'tachairt ach ainneamh.
Tha euslaintich a bhith lesion de na prìomh siostam nearbhach air sgàth dìth ocsaidean, me, ann an ioma-thorrachasan.

Dhèanamh nas miosa le duilgheadasan corporra a leasachadh le dwarfism canastair nithean leithid mì-fhreagarrach agus neo-chothromaichte a bheathachadh, air a chomharrachadh le pròtain deficiency, sinc, agus mèinnirean eile, droch àrainneachd nithean, a làthaireachd concomitant somatic galaran.

comharraidhean

Àireamh daonna fàs agus coileanadh corporra a leasachadh bho na cuibheasachd inbhean - a tha air a dh'fhoillsich pituitary dwarfism. Tha an dealbh gu h-ìosal a 'sealltainn na comharraidhean a' ghalair.

Os bàrr, na leanaban a tha àbhaisteach bhuidheann cuideam agus dh'fhaid. Stunting mar as trice a chithear ann a-mhàin na 2-4 bliadhna de bheatha: an ìre fàis airson leanabh fallain seo an aois a tha 7-8 cm gach bliadhna, ach clann le pituitary dwarfism fàs le cuibheasachd de 2-3 cm Mus deach an toirt a-steach hormonal therapy. troich suimeil fàs airson boireannaich na bu lugha na 120 cm airson fir - nas lugha na 130 cm.

Tha clionaigeach dealbh de pituitary dwarfism

Mar as trice, glè fhurasta gus dearbhadh an làthair a chanar ris a pituitary dwarfism. Dè a tha e agus mar a tha buaidh aig an neach a choltas, tha sinn a 'toirt cunntas mionaideach gu h-ìosal.

Tha corp an euslainteach Tha pituitary dwarfism feart a 'chuibhreann de chloinn. Tha dàil ann an àm na ossification an cnàimhneach, a thuilleadh air dàil ann an atharrachadh fhiaclan, bochd leasachadh na co-phàirtean an musculoskeletal siostam agus subcutaneous reamhar, bhlàth, dryness, agus craiceann wrinkling, uaireannan tha còrr reamhar air a 'bhroilleach, sliasaid agus abdomen. As tric, chan eil àrd-hairiness.

Ephippium ann an 70-75% de dh'euslaintich nach eil atharrachadh ann am meud (air fhàgail - a 'lùghdachadh), ach a thaobh cruth co-ionann ris a' chloinn aois agus tha an cruth uighe seasamh. Ann an cùis pituitary tumors ephippium beachdachadh air barrachd truailleadh air na ballachan.

Call gonadotropic pituitary gnìomh dh'adhbharaich dàil feise leasachadh gu tric gun pathology. Mar riaghailt, cha feartan àrd-feise. Fireann euslaintich a tha a lùghdachadh an coimeas ri aois norm Bod agus prostate, neo-leasaichte scrotum. As a 'bhoireannaich a dh'fhuiling bho ghalair, chan eil menstruate agus tha neo-leasaichte chìochan.

Intelligence 'mhòr-chuid de dh'euslaintich air a chumail suas, ach a-mhàin a tha euslaintich le breithneachadh air "pituitary dwarfism", pathogenesis a tha mar thoradh air an eanchainn a' fàs-bheairteach aillse no milleadh oillteil nàdar.
Feart a 'ghalair a th' splanhnomikriya - lùghdachadh ann am meud a-staigh buill-bodhaig, prìomh hypotension, muffled cridhe fuaimean, tric hypotension, bradycardia. 'S dòcha foillseachadh àrd hypothyroidism agus hypocorticoidism.

Breithneachadh air pituitary dwarfism

Mar as trice breithneachadh "dwarfism" ann an inbhich taobh a-muigh teagamh. Anamnesis dàta agus iom-fhillte a-lann, clionaigeach agus radiographic deuchainn tha hormonal bhunait airson breithneachadh "pituitary dwarfism," code MB 10 23.0.

Luachadh daonna fàs

A 'breithneachadh,-dhealachadh agus a' comharrachadh an tinneas mar pituitary dwarfism, comharraidhean, agus leigheas gu co-dhùnadh ceart, air a dhèanamh matamataigeach mheasadh daonna fàs. Airson a mheasadh, a thuilleadh air an iomlan meud na buidhne, a 'dearbhadh fàs deficiency a' riochdachadh an diofar eadar an luach euslaintich agus àirde na cuibheasachd an ìre co-fhreagarrach ri a aois agus gnè; fàs aois mar a fhreagras air an luachan euslainteach fàs cuid de ìrean; luach an àbhaisteachadh claonaidhean:
N = P - PCP / δ,
far P - àirde an euslainteach;
Pcp - cuibheasach luach àbhaisteach fàs airson a 'riochdachadh na gnè agus aois;
δ - Claonadh bho PCP.
Tha an targaid luach N <3 tha àbhaisteach airson an leithid galaran mar pituitary dwarfism, dwarfism, N> 3 - airson gigantism. Tha an comharra seo Faodar obrachadh le, agus gus measadh a dhèanamh daineamaigs leasachaidh.

Breithneachadh air pituitary dwarfism ann an clann

Pituitary dwarfism ann an cloinn 'cur feum air tuilleadh cùramach a bhith a' breithneachadh air an tinneas, mar is tric a clionaigeach e dealbh soilleir. A breithneachadh air a thoirt seachad ùine sia mìosan gu bliadhna. Aig an àm seo tha an leanabh fo faireachas, tha e òrdaichte càraidh a leigheas gun hormone leigheas, beathachadh le pailteas bheathaichean pròtain, glasraich is measan, a calcium, phosphorus, agus beothamain A agus D. Neo-làthaireachd fo na cumhaichean seo gu leòr tràthan obrach a thaobh fàs agus corporra leasachaidh 'S e na bhunait airson sgrùdaidhean leithid sin, leithid:

• fuil hormon fàis;
• cranial radiography gus lorg pathology ann an cranium;
• X-ghathan a 'chiste, cnàmhan làmhan agus wrists, a' nochdadh a 'chnàimh aois an leanaibh;
• MRI;
• tomography thomhas.

Stèidhichte air na sgrùdaidhean urrainn dearbhadh adhbhar na tinneas is a 'tòiseachadh hormone therapy.

slànachaidh

Nuair a diagnosing leithid galaran mar pituitary dwarfism, stèidhichte air an leigheas air a rianachd gu daonna hormon fàis ann an cruth-rithist slànachadh cùrsaichean. Tha an tomhas de hormon fàis a fhrithealadh an crochadh air stòras de a shusbaint ann am fuil, a thuilleadh air an neach fa leth euslainteach. Airson nas fheàrr den chiad sreath hormone intake prìomh tomhas advantageously a dhèanamh anns a 'mhadainn hours, corresponds to tig feartan hormonal secretion. Brosnachadh feise leasachadh a dhèanamh an dèidh a 'phròiseas dùnadh fàs sònaichean le cuideachadh feise hormon.

Tha a 'mhòr-chuid cudromach tomhas de slànachadh ann an leigheas de dwarfism cuideachd a' faighinn euslaintich anabolic steroids, drogaichean phosphorus, sinc, calcium, agus bhiotamain complexes biostimulants, iomchaidh beathachadh.

Airson rannsachaidh leigheas a tha e glic dwarfism ann 5-7 bliadhna.

Ionadachadh therapy mhaireas iomadh bliadhna, an cois daonnan a 'cumail sùil air èifeachd dhrugaichean a chaidh a thogail leis an euslainteach agus an cur an àite le nas èifeachdaiche, agus a' crìochnachadh le cur às de na h-adhbharan a 'ghalair. Mur urrainn dhut an socraicheadh an duilgheadas an t-euslainteach a tha òrdaichte ùr an àite leigheas airson beatha. Le meud ceart leigheas a choileanadh fàs ìre de 8-10 cm gach bliadhna, agus an t-euslainteach Chan eil eadar-dhealaichte bho fallain chloinn.

Tha e a-sheachanta gus beachdachadh air beatha euslaintich le endocrinologist.

hormon fàis leigheas

Leis gu bheil an specificity an duine hormon fàis an sàs ann an leigheas de dwarfism eil ach daonna hormon fàis, air a dhèanamh le buidheann a thuilleadh primates. A chleachdadh gu bitheanta somatotropin a chruthachadh le bacteria amalachadh le ginteil a 'cleachdadh Escherichia coli. Tha somatotropin, a fuadain ceimigeach a 'ciallachadh, ach tha e cha mhòr air a chleachdadh a-riamh air sgàth cosgais àrd.

Experience 'sealltainn gu bheil na luachan aig a' char as lugha èifeachdach dòs airson a 'chiad leigheas ùine conaltradh 0.03-0.06 MG gach cileagram bhuidheann cuideam. Èifeachdas as àirde tron le bhith a 'gabhail 2-4 MG 3 tursan san t-seachdain. Le bhith a 'meudachadh an aon tomhas gu 10 MG iomchaidh àrdachadh fàs bhuaidh nach robh a' beachdachadh, ach chomharraich luath cruthachadh antibodies a somatotropin. An cudromach brath air an leigheas de hormon fàis eil luathachadh de ossification an cnàimhneach air a chùl.

Tha cleachdadh na anabolic steroids

Airson aon de na cudromach innealan ann an leigheas euslainteach a 'buntainn dwarfism anabolic cleachdadh steroids. Aca an gnìomh stèidhichte air brosnachadh fàs le bhith a 'meudachadh pròtain tuigseach agus mar sin a' meudachadh na h-ìre endogenous hormon fàis. Tha seo a 'leigheas a dhèanamh airson iomadh bliadhna, nas lugha gnìomhach drogaichean a tha mean air mhean a chur an àite an tuilleadh gnìomhach choimeasgaidhean. Tha a 'chomharra airson atharrachadh anabolic drogaichean a tha a' lùghdachadh na 2-3 bliadhna a 'fàs a' bhuaidh, a tha, ach tha a 'bhuaidh aig a' cur ri fàs. Pituitary dwarfism gabhail a-steach leigheas anabolic steroids mar slànachadh a 'chùrsa le amannan fois, co-ionnan ri leth-ùine na leigheas. Ann an cùis a shealltainn habituation agus nas fhaide briseadh (suas ri 4-6 mìosan). Aon seot 'faighinn a-steach ach aon seòrsa anabolic steroids, a' cur iomadh dhrogaichean practaigeach air sgàth àrdachadh an gnìomh nach eil a 'tachairt. Dosing de anabolic steroids a 'tòiseachadh leis a' char as lugha èifeachdach aca le àrdachadh mean air mhean.

Làimhseachadh feise immaturity de bhalaich

Làimhseachadh feise immaturity de bhalaich a 'fulang le dwarfism air a coileanadh a' cleachdadh daonna chorionic gonadotropin. Tha seo air a chleachdadh dhrogaichean chan eil rithist mus 15 bliadhna, agus gu tric, fiù 's an dèidh sin anns a' bheatha. Effect de na drogaichean a tha ag amas aig a 'brosnachadh Leydig ceallan, taing don a androgenic anabolic gnìomhachd accelerates agus gnèitheasach a leasachadh, agus a' fàs. Tha dosage regimen de dhrogaichean dòs tha 1000 - 1500 iù, intramuscularly rianachd 1-2 tursan san t-seachdain, dà no trì cùrsaichean gach bliadhna. Ma tha na balaich 16 bliadhna a chithear pàirt bhuaidh air an leigheas daonna chorionic gonadotropin, seach a dhèanamh le tomhas beag de androgens ( "Methyltestosterone" Sublingual 5-10 MG gach latha). Crùnadh ìre de leigheas euslaintich fireann a tha a 'faighinn fada a-cleasachd androgen - drogaichean "testenat", "Omnadren-250", "Sustanon-250."

Làimhseachadh feise immaturity ann caileagan

nigheanan, faodar leigheas a 'tòiseachadh aig 16, simulating a dòs de estrogen àbhaisteach menstrual cearcall. Tha e air a dhèanamh taobh a-staigh trì seachdainean de gach mìos. Tha an dàrna ìre den menstrual rothaireachd bhon treas seachdain urrainn dhut shònrachadh chorionic gonadotrophin dosage 1000-1500 iù a 'faighinn clàr-ama 3-5 tursan san t-seachdain. Tha eile a tha drogaichean progestin gnìomha ( "Progesterone," "Pregnin").

Crìochnachadh leigheas (aig an fhear fìrinn dùnadh fàs sònaichean) daonnan a 'faighinn fa leth gnè hormon ann an slànachadh a thomhas. Tha seo deatamach gus buill ghnèitheasach agus àrd-feise feartan a ràinig làn-leasachadh, gus dèanamh cinnteach gu bheil ìre iomchaidh de libido agus potency. Boireann euslaintich a tha òrdaichte còmhla estrogen-progestin ullachadh, leithid "Neo-ovlon", "Infekundin", "Bisekurin", "Rigevidon".

sealladh

Aimsir air airson beatha le pituitary dwarfism a 'crochadh air cumadh. Ma tha thu a pearsanta mu choinneamh le leithid duilgheadas, mar ginteil pituitary dwarfism, tha e air a dh'ionnsaich firsthand, gum bu toigh misneachd dhuibh - sa chùis seo, a 'piseach fhàbharach. Ann an làthair pituitary tumors agus lesions an CNS, goirteachadh agus mar sin air. E., Tha piseach a 'crochadh air an daineamaigs de na prìomh pathological phròiseas.

Taing do nuadh dhòighean làimhseachadh comas corporra agus obair comas dhaoine a 'fulang bho dwarfism, àrdachadh mòr le fhaide rè am beatha. Rè an ùine gnìomhach leigheas, an còmhnaidh a dhèanamh sgrùdadh eagarach de dh'euslaintich gach 2-3 mìosan, cumail suas therapy - sgrùdadh a h-uile 6-12 mìosan.

Tha bun-bhàillidh ann an cosnadh agus sòisealta atharrachadh euslaintich le dwarfism tha corporra agus comasan inntinn. Tha e glic a thaghadh aidmheil, ach a-mhàin eacarsaich.