Budd-Chiari syndrome

Budd-Chiari syndrome 'tachairt air sgàth adhartach Obliteration (dùnaidh no cumhang) an lumen an sgòrnain a' drèanadh a-steach a 'ghrùthan. Chiari a 'creidsinn gu bheil am prìomh adhbhar - a' bhun-sèid hepatic cuisleanan. Ach an dèidh sin chaidh a chomharrachadh ann an cuid de shuidheachaidhean, fhad 'sa thrombosis de hepatic cuisleanan agus cho cudromach Thuirt Vena cava.

Tha an litreachas ag innse mu 200 cùis de obliterating endoflebita ann hepatic cuisleanan (tinneas , Budd-Chiari syndrome).

Le leasachadh thrombophlebitis arantsieva duct, a tha dìreach a-steach an fheadhainn fhalamh air an taobh chlì hepatic sin, umbilical sin, agus seo syndrome dòcha leasachadh tràth ann an làithean òige. Tha na sligean-staigh na hepatic cuisleanan no cho Thuirt Vena Vienna (faisg air comar an adha) a 'fàs, uaireannan còmhla le fuil clots. Tha seo uile a 'adhbharaicheas an dùnaidh no cumhang lumen an sin, a tha, ann an tionndadh, ag adhbharachadh leasachadh a shruthladh agus dlùthadh à grùthan ceallan.

Budd-Chiari syndrome leasachadh cuideachd ann an pathologies eile: malignant neoplasms an grùthan, pancreas, dubhaig, msaa, seòmarach galaran farsaing air nàdar. Cirrhosis cuideachd a 'cur ris a' cumhang hepatic cuisleanan. Chiari syndrome dh'fhaodadh aig àraidh localization Gunma echinococcosis, actinomycosis, abscesses agus mar sin air.

Clinically, Budd-Chiari syndrome nochdadh comharraidhean de na prìomh tinneas, dh'adhbharaich e barrachd an taisbeanadh cuideachd a 'crochadh air an ùine a occlusion na cuislean. Tha e a 'seasamh a-mach geur agus mean air mhean nochd an syndrome.

Dian hepatic sgòrnain occlusion ag adhbharachadh gu h-obann coltas cur a-mach, pian air an làimh dheis àrda cheathramhach no epigastrium sgàth sèid an grùthan, a thuilleadh hyperextension Glisson capsal, a 'leasachadh ascites, tha beag yellowness.

Portal bruthadh-fala àrd a leasachadh aig an aon àm air sgàth an àrdachadh grad ann Brùthadh ann an hepatic sinusoids agus cuislean.

Ascites seo le tinneas nach eil e comasach a leigheas le diuretics, lionn a 'togail suas gu math luath a-rithist an dèidh paracentesis, uaireannan a' comharrachadh a 'faighinn a-steach dhan a h-fhuil, a dh'fhaodadh leasachadh hydrothorax. Ma tha a 'tighinn thrombosis a leasachadh san ìsle Thuirt Vena cava, an uair sin tha e air at ann an ìsle-oirean, "Medusa ceann", agus le solas Brùthadh thathar a' cur ris, an fhuil a 'dol suas.

Le leasachadh hepatic sgòrnain occlusion uile gu lèir a 'tighinn mesenteric thrombosis, tha chuis agus a' bhuinneach, eanchainn a 'nochdadh dhuilgheadasan air sgàth dochann grùthan cealla a' leantainn gu bàs taobh a-staigh beagan làithean.

Uaireannan syndrome Budd - Chiari, le pàirt dùnadh an lumen an sgòrnain a dh'fhaodadh nochdadh mar chronic tinneas airson ùine mhòr. Le leithid de nàdar an t-sruth àm a 'tachairt collateral cuairteachadh: dilate beagan craiceann sin, portal bruthadh-fala àrd a' nochdadh, agus an uair sin a 'tighinn agus esophageal varicose cuisleanan.

Airson breithneachadh e riatanach làthaireachd a lùghdachadh Brùthadh ann an occlusal grùthan cuisleanan àrdachadh agus aig an aon àm a 'portal Brùthadh, a tha air a lorg le bhith a hepato- splenomanometrii agus dhòighean-obrach. Used Retrograde rentgenogepatografiya ann an coimeas àidseantan a tha a 'toirt a-steach a-steach dhan hepatic sgòrnain. Sgrùdadh Sàr-fhuaim breithneachaidh tha stèidhichte air dìreach soidhnichean - Imaging le cleideag fala ann an cuislean.

Gun dath doplerrovskogo Eòlais mholadh Budd-Chiari syndrome ann:

• Tha làthaireachd sgaoilte atharrachaidhean ann an grùthan, na feart de dhroch ola grùthan no fibrosis an grùthan maothraidh,

• Tha an dealbh eil hepatic cuisleanan, mar eisimpleir, air sgàth an làthair ann an lumen echo-deimhinneach tomadan ann an lumen,

• a cumhang ìsle Thuirt Vena cava,

• soidhnichean portal bruthadh-fala àrd, ma tha an galar a tha leanmhainneach.