Waldenstrom aig Macroglobulinemia: comharraidhean, ag adhbhrachadh, piseach

Oighreachail fuil galaran a tha tearc, ach tha iad gu math cunnartach do dhaoine. Aon leithid tinneas Vandelstrema macroglobulinemia.

Than a tha e air a chomharrachadh?

Fo seo galar ann an nuadh-leighis a 'bruidhinn air oighreachail hematological syndrome cois an làthair fuil macroglobulin. Pròtain seo a chruthachadh le gnìomhachd monoclonal B-lymphoid ceallan fala (B-lymphocytes).

Mar as trice, tha na ceallan a tha uallach airson an amalachadh de fhuil-M globulin. Nuair gnìomh sam bith de smior cnàmha (gu tric ann an leasachadh aillse phròiseas) Tha atharrachadh ann amino acid buill agus sreath de an gine, a 'dol gu tuigseach macroglobulin, i.e. leasachadh Waldenstrom aig macroglobulinemia.

Tha an tinneas a tha gu math tearc, mu chùisean 3 gach millean daoine. Tha e a 'leasachadh a mhòr-chuid ann an daoine thar aois 55 bliadhna. pathology seo tha cha mhòr nach eil a 'tachairt suas gu 40 bliadhna.

Mar sin, foillsichidh a 'ghalair aig ceallach agus maothraidh ìrean? Dè na structaran a tha a 'toirt buaidh anns a' chiad àite agus mar thoradh air an sin?

Tha pathogenesis a 'ghalair

Aig cridhe patogenza an galar a tha malignant lionmhorachd de plasma ceallan clone ceallan comasach air leasachadh immunoglobulin M. na ceallan seo ionnsaigh smior cnàmha, an grùthan, an dubh-chlèin, far a bheil iad a 'tòiseachadh a gnìomhach pailte agus secrete pathogenic macroglobulin. Mar so a 'leasachadh Waldenstrom aig macroglobulinemia.

Tha cruinneachadh de pathogenic pròtain anns an fhuil a 'leantainn gu leasachadh a viscosity. Mar thoradh air lùghdachadh sruth fala ìre tro na soithichean, a tha a 'dol gu a shruthladh. A thuilleadh air sin, bacadh plasma coagulation factaran (air sgàth an wrapping agus inactivate iad macroglobulins). Air sgàth seo a 'milleadh le binndeachadh-fala àbhaisteach cruthachadh, a' cheann thall a 'dol gu barrachd dòrtadh fala.

Lèirsinneach, nuair a rinn iad sgrùdadh air fo miocroscop, smior cnàmha ceallan, chithear an sin accumulations "plazmatizirovannyh" lymphocytes, àireamh mhòr de inbheach B-lymphocytes agus secreting at meadhanachaidh de chrann ceallan. All nan ceallan sin a 'sealltainn gu bheil a Waldenstrom macroglobulinemia.

comharraidhean

Ciamar a gheibh clinically a bhith fo amharas gun tinneas seo?

Tha a 'chiad euslaintich a bhios a' gearan de nonspecific comharraidhean - coitcheann laigse, dh'ìre ìseal fiabhras airson ùine fhada, fallas, cuideam a chall airson adhbhar sam bith follaiseach.

Tha na prìomh chomharra, air bunait faod sinn a amharas gum fàs Vandelstrema macroglobulinemia, tha barrachd bleeding bho sròn, càirean agus mucous membranes. Tha mòran cho tric fa'near subcutaneous bruthaidhean agus bruthaidhean.

Thar ùine, dh'fhaodadh leasachadh hepatosplenomegaly agus lymphadenopathy (at lymph àiteachan). Tha e comasach cuideachd a 'leasachadh dhuilgheadasan macroglobulinemia.

Nuair dh'fhàillig a 'toirt cùram meidigeach tràthail tha cunnart ann de Coma euslainteach, agus eadhon bàs (ach a' bàsachadh euslaintich a tha mar as trice chan eil e cho mòr air na tha iad a 'fulang bho Waldenstrom aig macroglobulinemia). Tha adhbharan am bàs a tha na thoradh air an leasachadh dhuilgheadasan.

dhuilgheadasan a 'ghalair

Tha an aon rud a-fhillte le tinneas?

Phrìomh sàs anns a 'phròiseas pathological na cuairt-fala siostam,' se sin na bàtaichean beaga - capillaries, agus mòr-chuislean venules. Le bhith a 'lùghdachadh sruth fala' faicinn an leasachadh retinopathy, nephropathy. Dubhaig a mhilleadh. Anns a 'chùis seo air a chomharrachadh le bhith a' leasachadh glomerular seòmarach occlusion agus urolithiasis le tasgadh de urate.

Macroglobulinemia Waldenstrom a chomharrachadh le ìosal dìonachd agus còmhla ri bhith ag galaran duilghe agus breithneachaidh airson a 'bhun-ghalaran.

Mar a tha adhartas a 'phròiseas air a comharrachadh sìos de cha mhòr a h-uile bitheagan de hematopoiesis agus leasachadh pancytopenia. Amyloidosis a chomharrachadh le bhith a 'leasachadh agus pathological lesions rèir pròtain adha agus an dubh-chlèin fala, a tha nas fhaide agus mar sin worsens aca le duilgheadasan gnìomh.

breithneachaidhean

Dè measaidh Cuidichidh sibh a 'tuigsinn gum fàs macroglobulinemia?

An toiseach, bu chòir dhuinn an aire a thoirt don a 'CBC. Tha prìomh comharran a 'ghalair Meudaichidh ann an erythrocyte sedimentation ìre agus a' cruthachadh sònraichte "rouleaux" - a 'steigeadh ri chèile dhearg ceallan fala. Wbc mar as trice a 'sealltainn àireamh nas motha de lymphocytes anns a' mion-sgrùdadh agus air coltas immature leukocytes foirmean.

Airson dearbhadh gun aithnichear le 'dèanamh immuno. An dèidh a 'dèanamh an sgrùdadh seo a' comharrachadh nach urrainn barrachd suim ann am fuil immunoglobulin M

Monoclonal immunoglobulins tha a dhearbhadh ann am fuil an dèidh a 'cur an ainmeachadh sera.

A bharrachd, ach chan eil comharraidhean sònraichte gabhail a-steach an leudachadh adha agus an dubh-chlèin, lorgaidh de amyloid ann biopsy kappillyarah dubhaig, cho math ri bhith a 'lùghdachadh an àireamh de plasma coagulation factaran (gu sònraichte ann, bàillidh 8).

leigheas

Anns na h-ìrean tràtha a 'ghalair, mur tha cudromach taobh a-staigh com-pàirteachas organ, leigheas sònraichte chan eil e a' chaochladh. Gu tric, tha na h-euslaintich a tha fo lèigheil aig an sgìre hematologist.

Nuair a chaidh a 'chiad comharraidhean agus dearbhadh gu bheil an galar - Waldenstrom macroglobulinemia, a' tòiseachadh le cytostatics sònraichte therapy. Airson leigheas cleachdadh dhrogaichean leithid "hlorbutin", "Cyclophosphamide". Tha iad a 'cytostatic buaidh agus a chumail fodha ghnìomhachd malignant clone B-lifotsitov.

A chur an dreuchd sa chiad àite "hlorbutin" gu 6 MG làitheil labhairteach airson 3-4 seachdainean. Cur an tomhas a tha trioblaideach le leasachadh smior cnàmha aplasia. An dèidh crìoch a chur air a 'chùrsa de leigheas cumail suas thomhas de dhrogaichean (4.2 MG) a h-uile latha.

Gus piseach a thoirt air an fhuil rheological crìochan a chleachdadh plasmapheresis. plasmapheresis leigheas air a dhèanamh airson cleachdadh na cytotoxic dhrogaichean. Airson a 'toirt air falbh modh-obrach a shealltainn ann an 2 liotairean plasma le tabhartaiche ionadachadh air an dèanamh neo-ghnìomhach.

bacadh

Seach gu bheil an galar a tha dùthchasach, tha e doirbh ann an dòigh sam bith a bheir buaidh air a leasachadh, bhon a tha e mar-thà air an cur sìos ann an ghinean. An aon dòigh a sheachnadh leasachadh tràthail breithneachadh an galar agus math a tarraing le plana leigheis.

Neo-dhìreach a 'toirt buaidh a' ghalair urrainn a bhith an urra ri dòigh-beatha fhallain, a 'toirt suas deoch-làidir agus smocadh, crìoch a' smocadh agus spìosrach soithichean.

Bhon a chaidh an galar a tha ginteil, faodaidh e piobrachadh a leasachadh agus cuid de na h-dona - ag obair le aniline dathan, peant, varnishes.

Tric bhìorasach galaran a tha cuideachd comasach air an daonna genome. Tràth leigheas de na galairean sin cuidichidh bacadh a chur air atharrachaidhean ann an gineachan agus casg a chur air an leasachadh macroglobulinemia.

Bacaidh ceumannan Faodaidh seo a bhith air eòlas a thoirt euslaintich le feartan nan tinneas agus a 'brosnachadh nan gnìomhan aca airson cumail ri dòigh-beatha fhallain.

piseach

Dè a 'feitheamh airson euslaintich a tha air a leasachadh Waldenstrom macroglobulinemia? Piseach a 'ghalair a' crochadh air cho dona 'sa tha an galar a tha air a leasachadh dhuilgheadasan agus tràthail leigheas.

Ma tha an galar a tha anns a 'ìre thràth de leasachadh, anns a' chuid as motha de chùisean tha e comasach stad a chur air adhartas. A leithid de dh'euslaintich fiù 's cothrom airson làn leigheas, a' cleachdadh cumail suas thomhas de cytostatics fhathast gu mòr aca a mheudachadh dùil-beatha.

Tha e fada nas miosa airson an fheadhainn le toinnte Waldenstrom aig macroglobulinemia. Comharraidhean, an piseach a bheil e fìor briseadh-dùil - amyloid adha agus dubhaig, bleeding agus tric leasachadh paraproteinemic Coma. Ma àm Chan eil a leithid a 'cuideachadh euslaintich, àrd coltachd a' bhàis.

Tha an dùil-aoise cuibheasach airson euslaintich le tinneas mu 4-5 bliadhna. Nuair ceart tarraing suas plana de leigheas a dh'fhaodadh a mheudachadh e do 9-12 bliadhna.

Cunnart ghalaran

Seach gu bheil an galar a 'tachairt ach ainneamh, tha e duilich a amharas ris an leasachadh air fear a theab a-riamh a choinnich e. Leis gun robh a 'chiad conaltradh ris an euslainteach ionadail leasaichean, tha e air an gualainn, agus tha uallach airson dèanamh cinnteach gu bheil deagh àm a bha fo amharas agus a bhreithneachadh le Waldenstrom aig macroglobulinemia. Dè tha seo tinneas, bidh cuimhne, chan uile dotairean, ge-tà, a 'smaoineachadh gu bheil an t-euslainteach air a thoirt dìreach pathology, a' gabhail a-steach a h-uile clionaigeach dreach, bu chòir sam bith leasaiche.

San àm ri teachd, bheir seo euslainteach hematologists, ach a 'bhun-mhàin breithneachadh laighe air gualainnean dotairean clionaigean.

Late comharrachadh an galar a 'dol gu fìor dhroch bhuaidh chemotherapy nuair nach eil èifeachdach. 'S e sin carson a bu chòir dhut fios mu dheidhinn seo galar a h-uile nach caill e agus chan eil a thoirt gu staid a' dearmad.