Cantrell aig pentad: adhbharan, leigheas, piseach

Tha tòrr de malformations a stèidheachadh ann an utero. Faodaidh iad a 'toirt buaidh sam bith air an t-siostam organ. Tha a 'chuid as motha cunnartach a tha cridhe a rèiteach, sgamhain, siostam cnàmhach, àra, agus an eanchainn. Tha cuid dhiubh neo-chòrdail le beatha. Eile fosgailte to dh'fhuasgladh obair-lannsa leigheas. Aon de na iom-fhillte malformations beachdachadh pentalogy Cantrell. Tha seo a 'ghalair a tha air a chomharrachadh le grunn bhrisidhean grunn buill-bodhaig. Ann an cuid de chùisean, faodaidh sibh an neo-choileanta a lorg pentad Cantrell. A dh'aindeoin cho dona 'sa tha an uireasbhaidh, uaireannan dotairean a tha comasach dèiligeadh ri tinneas agus a' ais an deatamach gnìomhan a 'bhuidhinn.

Cantrell aig pentad - dè tha seo pathology?

Tha seo a 'pathology congenital tha co-cheangailte ri tinneas cridhe, agus buill eile. Mar a tha ainm pentad Cantrell gabhail a-steach 5 easbhaidhean. Nam measg tha a 'chuid as motha cunnartach bhriseas an cuairt-fala siostam, a tha a' ciallachadh atharrachadh ann hemodynamics. Cuideachd seo uireasbhaidh gabhail a-steach uabhasach mhaise ghaoid. Aithnich faodaidh e bhith sa bhad aig àm breith an leanaibh, mar chridhe na leanaban "dragh a mach." Cantrell aig syndrome chan eil e daonnan air a dhèanamh suas de 5 easbhaidhean. Gu math tric a 1 no 2 tinneasan a tha neo-làthaireach (tetrad triad). A bharrachd air tinneas cridhe, tinneas an gabhail a-steach eile trom chomharra - omphalocele. Cuideachd tha atharrachaidhean ann an anterior abdominal agus ciste bhalla, diaphragm ghaoid.

Cantrell aig pentad: ag adhbharachadh ghalaran

Tha e cudromach fios a bhith agaibh gu bheil an galar air a chruthachadh anns an dara trimester den torrachas. Aig an àm seo, a 'cur a h-uile deatamach buill-bodhaig agus an siostaman. Mar a tha e aithnichte, airson 14-18 seachdainean deug trom chruth mesoderm. Fo bhuaidh àrainneachdail diofar fhactaran agus galaran mhàthair cuid de bhrisidhean embryogenesis dh'fhaodadh tachairt aig an àm seo. Aon de na abnormalities urrainn a bhith pentalogy Cantrell. Tha dearbh adhbhar a 'ghalair nach deach a stèidheachadh. Ach, seo uireasbhaidh a tha co-cheangailte ri chromosomal abnormalities. Nam measg, 18 agus trisomy 13, Turner syndrome, X co-cheangailte ri tinneas. Tha fios gu bheil seo ghaoid e gu math tearc. Tha tricead a 'tachairt a tha 3-5 naoidheana gach millean. Anns an t-saoghal nas lugha na 100 cùisean a mhìneachadh. Tha an tinneas a tha nas cumanta ann balaich.

Ged a faighinn a-mach freumh adhbhar galar air nach eil fhathast air a bhith agad, feumaidh tu fios a bhith agad mu an cunnart nithean a stiùireadh gu diofar tinneasan de fetal leasachadh. Nam measg:

1. Tha a 'bhuaidh cronail agus stuthan puinnseanta (salann de mheatailtean trom, drogaichean, agus ceimigean).
2. Radiation dh'aithneachadh.
3. Buaidhean fiosaigeach (dochann).
4. Suidheachaidhean riaslach.
5. Smocadh agus deochan làidir.

Mechanism de hemodynamic tinneasan

Seach gu bheil an pentad Cantrell dh'fhaodadh eòlas eadar-dhealaichte cridhe a rèiteach, hemodynamic Buairidhean mar sin eadar-dhealaichte bho chèile. As tric seo galar a tha an cois ventricular septal ghaoid. Tha leasachadh hemodynamic tinneasan a 'crochadh air an t-iar. Le mòr easbhaidhean a 'tachairt anns a' mhòr shunt beag cearcall, agus mar sin a 'leantainn gu sgamhain ùrachadh bruthadh-fala àrd. Tha an làimh chlì ventricle tha cus cuideim agus dìolaidh hypertrophy. Mar thoradh air sin, tha àrdachadh an dà chuid ann an RV agus Lv.

Cho cumanta atrial septal ghaoid. Hemodynamic Buairidhean nuair a tha e cuideachd an crochadh air meud an uireasbhaidh. Le mòr conaltradh eadar na atria silteach fola a-steach air an làimh dheis tha an sgaradh mòr nas motha, a 'toradh ann hypertrophy agus dilatation na PP. Tha dh'fhàg atrial cus a 'tachairt.

Tha a 'phrìomh Foillsicheadh Cantrell aig pentad

Mar a tha fhios, a 'gabhail a-steach clasaigeach Cantrell Syndrome 5 easbhaidhean. Nam measg tha na leanas bhrisidhean:

• Omphalocele seirbheis. Ann an dòigh eile tha e air a ghairm h-àrd-umbilical abdominal balla ghaoid. Tha seo a bhriseas a tha air a chomharrachadh leis gu bheil na buill-bodhaig taobh a-staigh as trice a gheibhear ann an stamag, air a chruinneachadh ann an umbilical hernia poca agus a dhol taobh a-muigh.
• Chest 'bhalla ghaoid. Tha e as cumanta a chomharrachadh le dìth no a sgaradh xiphoid. Mar thoradh, an cridhe a tha cuideachd a 'gluasad air adhart.
• Tha an dìth na pericardium, a tha gu bhith ri taobh an diaphragm.
• Cridhe neo-riaghailteachdan a leasachadh. Ann an cha mhòr a h-uile cùis a 'ectopia - ceàrr greis gnìomhachais bhuidheann. Aig an cridhe ghaoid urrainn a bhith ann an abdominal no amhaich. A thuilleadh ectopia, agus tha diofar easbhaidhean. A bharrachd air na VSD agus RDDC a 'tachairt atresia an tricuspid bhalbhaichean, a' sgamhain ùrachadh artery. Ann an cuid de shuidheachaidhean, deiseil aonais cridhe seòmraichean.
• Diaphragmatic hernia.

A bharrachd air a Cantrell Syndrome dh'fhaodadh a bhith neo-iomlan, agus tha e cuideachd a 'beachdachadh le measgachadh de neo-riaghailteachdan eile. As tric, tinneas seo an CNS (eanchainn hernia, hydrocephalus), mionaich (pathology an roid aotroman agus an dubh-chlèin), neo-làthaireachd chorragan no buill-chuirp.

Tha an dealbh clionaigeach a 'ghalair

Bidh na comharraidhean a 'ghalair a bhith follaiseach bho àm breith. Tha a 'chiad fhèin a' dèanamh aithnichte mòr mhaise uireasbhaidh ann a tha a 'chridhe agus na buill-bodhaig abdominal "steigeadh a-mach" a-muigh. A thuilleadh air sin, anns a 'chiad uair a thìde de bheatha agus a' gabhail barrachd uabhasach comharraidhean. Air sgàth congenital cridhe easbhaidhean leanaban a 'faighinn beagan ogsaidean. Mar thoradh air, bha e cho goirid 'anail, cyanosis, indrawing de intercostal àiteachan agus na pàirt as ìsle de sternum. As tric, tha na naoidheana feumar co-cheangailte ris a ventilator. Airson amharas an tinneas, tha e riatanach gus faighinn a-mach far a bheil an cridhe a dhaingneachadh aon de na prìomh fheartan - ectopia chorp.

Dè tha a 'breithneachadh air Cantrell aig pentad?

Cantrell aig syndrome breithneachadh a tha stèidhichte sa mhòr-chuid air an taobh a-muigh sgrùdadh air leanaban. A 'chiad, an dotair a' coimhead airson an làthair omphalocele - uireasbhaidh de na abdominal agus thoracic bhalla, agus an uair sin a 'dearbhadh far a bheil an cridhe. Upon dearbhadh ectopic, mì-rian de analach agus hemodynamic crìochan, a 'breithneachadh e cha mhòr cinnteach. Gus co-dhùnadh an làthair cridhe a rèiteach, a 'cluich auscultation agus echocardioscopy. Sgrùdadh Sàr-fhuaim an abdomen giùlan practaigeach a chionn 'chiad fhear de na h-uile uireasbhaidhean feumar a stad.

Làimhseachadh pentad Cantrell

A dh'aindeoin gu robh an pentad Cantrell - tha seo còmhla agus uamhasach iar, ann an cuid de chùisean tha e comasach a dèiligeadh ris. Tha seo a 'buntainn ri euslaintich le hemodynamic abnormalities co-chòrdail le beatha. Tha a 'phrìomh ghaoid leigheas - obair-lannsa a theachd. An t-obrachadh a dhèanamh suas de grunn ìrean agus a tha air aon de na treuna. Tha toll air a coileanadh ann an midline thoracic agus abdominal bhalla. Aig an aon àm, lannsairean bu chòir a dhèanamh a-mach a 'ceartachadh cridhe easbhaidhean agus lùghdachadh de siostam cnàmhach. Ectopia a 'chridhe tha mar as trice air fhàgail. Ann an cuid de chùisean, lèigh-lann beag airson VSD RDDC agus luidh nas freagarraiche aois (3 bliadhna).

Casg malformation

Tha am prìomh dòigh air bacadh a prenatal breithneachadh. Mar as trice thèid a lorg pentalogy Cantrell ann an seirbheis a lìbhrigeadh mar-thà aig 20-24 an t-seachdain leasachaidh. As tric, leithid a 'cho-dhùnadh a tha an t-adhbhar airson a' chasg. Airson bacadh a chur air bun-steach:

• Airson nach biodh droch bhuaidh.
• Cumail suas dòigh-beatha fhallain.
• Suidheachaidhean riaslach a sheachnadh, gu h-àraidh anns a 'chiad leth den torrachas.

Tha piseach seo galar a tha dà-sheaghach, mar a tha e an crochadh air an ìre de mhilleadh air a 'chridhe. Ann an cuid de chùisean, dotairean a 'stiùireadh a shàbhaladh beatha leanaibh. A dh'aindeoin sin, feumaidh a 'chlann sin daonnan cùram agus stiùireadh eòlaichean.